MITOKONDRIA: CIRI UMUM, FUNGSI, BAHAGIAN - BIOLOGI - 2026

The mitokondria adalah organel ciri intrasel semua sel-sel eukariot. Mereka bertanggung jawab atas bahagian penting metabolisme tenaga sel dan merupakan lokasi utama pengeluaran ATP dalam sel dengan metabolisme aerobik.

Dilihat di bawah mikroskop, organel ini berukuran sama dengan bakteria dan berkongsi banyak ciri genetik mereka dengan prokariota, seperti adanya genom bulat, ribosom bakteria dan RNA pemindahan yang serupa dengan prokariota lain.

Ilustrasi mitokondria

Teori endosimbiotik mengemukakan bahawa organel ini timbul pada progenitor eukariotik berjuta-juta tahun yang lalu dari sel prokariotik yang "parasit" eukariota primitif, memberi mereka kemampuan untuk hidup dalam aerobiosis dan menggunakan oksigen untuk tenaga, dengan mendapat perlindungan sebagai balasan. dan nutrien.

Oleh kerana genom mereka mesti dikurangkan, pembentukan organel ini menjadi sangat bergantung pada pengimportan protein yang disintesis dalam sitosol dari gen yang dikodekan dalam nukleus, juga dari fosfolipid dan metabolit lain, kepada yang diadaptasi mesin pengangkutan kompleks.

Istilah "mitokondria" diciptakan oleh saintis C. Benda pada tahun 1889, bagaimanapun, pemerhatian pertama dari organel ini dibuat oleh A. Kölliker pada tahun 1880, yang mengamati butiran sitosolik yang dia namakan "sarcosomes" dalam sel otot. .

Hari ini diketahui bahawa mitokondria berfungsi sebagai "sumber kekuatan" semua sel eukariotik aerobik dan bahawa kitaran Krebs, sintesis piramidin, asid amino dan beberapa fosfolipid berlaku di dalamnya. Di bahagian dalamnya, pengoksidaan asid lemak juga berlaku, dari mana sejumlah besar ATP diperoleh.

Seperti dalam semua organisma selular, DNA mitokondria rentan terhadap mutasi, mengakibatkan disfungsi mitokondria yang menyebabkan gangguan neurodegeneratif, kardiomiopati, sindrom metabolik, barah, tuli, buta, dan patologi lain.

Ciri-ciri umum mitokondria

Mikroskopi elektron mitokondria dalam sel paru-paru manusia (Sumber: Vojtěch Dostál, melalui Wikimedia Commons)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang cukup besar, saiznya melebihi nukleus, vakuola dan kloroplas banyak sel; isipadu boleh mewakili hingga 25% daripada jumlah keseluruhan sel. Mereka mempunyai bentuk seperti cacing atau sosis dan boleh mengukur panjang beberapa mikrometer.

Mereka adalah organel yang dikelilingi oleh membran ganda yang mempunyai genomnya sendiri, iaitu di dalamnya terdapat molekul DNA asing (berbeza) dengan DNA yang terdapat di dalam nukleus sel. Mereka juga mempunyai RNA ribosom dan memindahkan RNA mereka sendiri.

Walaupun di atas, mereka bergantung pada gen nuklear untuk penghasilan sebahagian besar proteinnya, yang secara khusus ditandai semasa terjemahannya di sitosol untuk diangkut ke mitokondria.

Mitokondria membahagi dan membiak secara bebas daripada sel; pembahagian mereka berlaku oleh mitosis, yang menghasilkan pembentukan salinan yang lebih kurang tepat masing-masing. Dengan kata lain, apabila organel ini membelah mereka melakukannya dengan "membelah dua."

Bilangan mitokondria dalam sel eukariotik sangat bergantung pada jenis sel dan fungsinya; dengan kata lain, dalam tisu organisma multiselular yang sama, beberapa sel mungkin mempunyai bilangan mitokondria yang lebih besar daripada yang lain. Contohnya ialah sel otot jantung, yang mempunyai banyak mitokondria.

ciri-ciri

Mitokondria adalah organel penting untuk sel aerobik. Ini berfungsi dalam penyatuan metabolisme perantaraan dalam beberapa jalur metabolik, di antaranya fosforilasi oksidatif untuk pengeluaran ATP dalam sel menonjol.

Di dalamnya terjadi pengoksidaan asid lemak, kitaran Krebs atau asid tricarboxylic, kitaran urea, ketogenesis dan glukoneogenesis. Mitokondria juga berperanan dalam sintesis piramidin dan beberapa fosfolipid.

Mereka juga terlibat, sebahagiannya, dalam metabolisme asid amino dan lipid, dalam sintesis kumpulan heme, dalam homeostasis kalsium dan dalam proses kematian sel atau apoptosis yang diprogramkan.

Mitokondria dalam metabolisme lipid dan karbohidrat

Glikolisis, proses pengoksidaan glukosa untuk mengeluarkan tenaga daripadanya dalam bentuk ATP, berlaku di petak sitosolik. Dalam sel dengan metabolisme aerobik, piruvat (produk akhir dari jalur glikolitik per se) diangkut ke mitokondria, di mana ia berfungsi sebagai substrat untuk kompleks enzim piruvat dehydrogenase.

Kompleks ini bertanggungjawab untuk dekarboksilasi piruvat kepada CO2, NADH dan asetil-CoA. Dikatakan bahawa tenaga dari proses ini "disimpan" dalam bentuk molekul asetil-CoA, kerana inilah yang "memasuki" kitaran Krebs, di mana bahagian asetilnya teroksidasi sepenuhnya menjadi CO2 dan air.

Dengan cara yang sama, lipid yang beredar melalui aliran darah dan memasuki sel-sel dioksidasi secara langsung di mitokondria melalui proses yang bermula pada akhir karbonil yang sama dan di mana dua atom karbon dihapuskan secara serentak di masing-masing « kembali ' , membentuk satu molekul asetil-CoA pada satu masa.

Degradasi asid lemak berakhir dengan pengeluaran NADH dan FADH2, yang merupakan molekul dengan elektron bertenaga tinggi yang mengambil bahagian dalam tindak balas pengurangan oksidasi.

Semasa kitaran Krebs, CO2 dihilangkan sebagai produk buangan, sementara molekul NADH dan FADH2 diangkut ke rantai pengangkutan elektron di membran dalaman mitokondria, di mana ia digunakan dalam proses fosforilasi oksidatif.

Fosforilasi oksidatif

Enzim yang mengambil bahagian dalam rantai pengangkutan elektron dan fosforilasi oksidatif terdapat di membran dalaman mitokondria. Dalam proses ini, molekul NADH dan FADH2 berfungsi sebagai "pengangkut" elektron, kerana mereka menyebarkannya dari molekul pengoksidaan ke rantai pengangkutan.

Kompleks enzim di membran dalaman mitokondria (Sumber: Bananenboom, melalui Wikimedia Commons)

Elektron-elektron ini membebaskan tenaga semasa mereka melalui rantai pengangkutan, dan tenaga ini digunakan untuk mengeluarkan proton (H +) dari matriks ke ruang intermembran melalui membran dalam, mewujudkan kecerunan proton.

Kecerunan ini berfungsi sebagai sumber tenaga yang dihubungkan dengan tindak balas lain yang memerlukan tenaga, seperti penjanaan ATP oleh fosforilasi ADP.

Bahagian (struktur)

Struktur mitokondria

Organel ini unik di antara organel sitosolik yang lain kerana beberapa sebab, yang dapat difahami dari pengetahuan tentang bahagiannya.

- Membran mitokondria

Mitokondria, seperti yang telah disebutkan, adalah organel sitosolik yang dikelilingi oleh membran ganda. Membran ini terbahagi kepada membran mitokondria luar dan membran mitokondria dalaman, sangat berbeza antara satu sama lain dan dipisahkan antara satu sama lain oleh ruang antarmembran.

Membran mitokondria luar

Membran ini adalah yang berfungsi sebagai penghubung antara sitosol dan lumen mitokondria. Seperti semua membran biologi, membran mitokondria luar adalah lapisan ganda lipid yang berkaitan dengan protein periferal dan integral.

Banyak penulis bersetuju bahawa nisbah protein-lipid dalam membran ini hampir 50:50 dan bahawa membran ini sangat serupa dengan bakteria Gram negatif.

Protein membran luar berfungsi dalam mengangkut pelbagai jenis molekul ke ruang antarmembran, banyak protein ini dikenali sebagai "porin", kerana mereka membentuk saluran atau liang yang memungkinkan masuknya molekul kecil secara bebas dari satu sisi ke sisi lain. yang lain.

Membran mitokondria dalaman

Membran ini mengandungi sejumlah besar protein (hampir 80%), jauh lebih besar daripada membran luar dan salah satu peratusan tertinggi dalam keseluruhan sel (nisbah protein: lipid tertinggi).

Ia adalah selaput yang kurang telap terhadap aliran molekul dan membentuk beberapa lipatan atau rabung yang mengarah ke lumen atau matriks mitokondria, walaupun jumlah dan susunan lipatan ini sangat berbeza dari satu jenis sel ke yang lain, walaupun pada organisma yang sama .

Membran mitokondria dalaman adalah bahagian fungsi utama organel ini dan ini pada dasarnya disebabkan oleh protein yang berkaitan.

Lipatan atau rabungnya memainkan peranan khusus dalam meningkatkan permukaan membran, yang memberikan sumbangan yang wajar untuk meningkatkan jumlah protein dan enzim yang mengambil bahagian dalam fungsi mitokondria, iaitu, dalam fosforilasi oksidatif, terutama (rantai pengangkutan elektron). .

Ruang antara lapisan

Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ruang antarmembran adalah ruang yang memisahkan membran mitokondria luar dan dalam.

Oleh kerana membran mitokondria luar mempunyai banyak liang dan saluran yang memudahkan penyebaran molekul bebas dari satu sisi ke sisi lain, ruang intermembran mempunyai komposisi yang hampir sama dengan sitosol, sekurang-kurangnya berkenaan dengan ion dan molekul tertentu. bersaiz kecil.

- Matriks lumen atau mitokondria

Matriks mitokondria adalah ruang dalaman mitokondria dan merupakan tempat di mana DNA genomik mitokondria dijumpai. Di samping itu, dalam "cecair" ini terdapat juga beberapa enzim penting yang turut serta dalam metabolisme tenaga sel (jumlah protein lebih besar daripada 50%).

Dalam matriks mitokondria terdapat, misalnya, enzim yang tergolong dalam kitaran Krebs atau kitaran asid tricarboxylic, yang merupakan salah satu jalan utama metabolisme oksidatif dalam organisma atau sel aerobik.

- Genom mitokondria (DNA)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang unik dalam sel kerana mereka mempunyai genom mereka sendiri, iaitu, mereka mempunyai sistem genetik mereka sendiri, yang berbeza dari sel (tertutup dalam nukleus).

Genom mitokondria terdiri daripada molekul DNA bulat (seperti prokariota), yang mungkin terdapat beberapa salinan per mitokondria. Ukuran setiap genom sangat bergantung pada spesies yang dipertimbangkan, tetapi pada manusia, misalnya, ini lebih kurang 16 kb.

Dalam molekul DNA ini adalah gen yang memberi kod untuk beberapa protein mitokondria. Terdapat juga gen yang memberi kod untuk RNA ribosom dan memindahkan RNA yang diperlukan untuk terjemahan protein yang dikodkan oleh genom mitokondria dalam organel ini.

Kod genetik yang digunakan oleh mitokondria untuk "membaca" dan "menterjemahkan" protein yang dikodkan dalam genomnya agak berbeza dengan kod genetik sejagat.

Penyakit yang berkaitan

Penyakit mitokondria manusia adalah kumpulan penyakit yang cukup heterogen, kerana ia berkaitan dengan mutasi pada DNA mitokondria dan nuklear.

Bergantung pada jenis mutasi atau kecacatan genetik, terdapat manifestasi patologi yang berbeza yang berkaitan dengan mitokondria, yang dapat mempengaruhi sistem organ dalam tubuh dan orang-orang dari segala usia.

Kecacatan mitokondria ini dapat ditularkan dari satu generasi ke generasi yang lain melalui laluan ibu, kromosom X, atau laluan autosom. Atas sebab ini, gangguan mitokondria benar-benar heterogen dalam aspek klinikal dan manifestasi khusus tisu.

Beberapa manifestasi klinikal yang berkaitan dengan kecacatan mitokondria adalah:

- Atrofi saraf optik

- Ensefalopati nekrotik bayi

- Gangguan hepatoserebral

- Epilepsi bencana remaja

- Sindrom Ataxia-neuropati

- Kardiomiopati

- Penyakit otak dari masalah putih

- Disfungsi ovari

- Pekak (kehilangan pendengaran)

Perbezaan sel haiwan dan tumbuhan

Sel haiwan dan sel tumbuhan mengandungi mitokondria. Dalam kedua-dua jenis sel ini organel melakukan fungsi yang setara dan, walaupun tidak begitu penting, terdapat beberapa perbezaan kecil antara organel ini.

Perbezaan utama antara mitokondria haiwan dan tumbuhan ada kaitannya dengan morfologi, ukuran dan beberapa ciri genom. Oleh itu, mitokondria boleh berbeza-beza dalam ukuran, bilangan, bentuk, dan organisasi rabung dalaman; walaupun ini juga berlaku untuk pelbagai jenis sel dalam organisma yang sama.

Ukuran genom mitokondria haiwan sedikit lebih kecil daripada ukuran tumbuhan (masing-masing ̴ 20kb vs 200kb). Selain itu, tidak seperti mitokondria haiwan, sel-sel tumbuhan menyandikan tiga jenis RNA ribosom (haiwan hanya menyandikan dua).

Walau bagaimanapun, mitokondria tumbuhan bergantung pada beberapa RNA pemindahan nuklear untuk sintesis protein mereka.

Selain yang telah disebutkan, tidak banyak perbedaan lain antara mitokondria sel haiwan dan sel tumbuhan, seperti yang dilaporkan oleh Cowdry pada tahun 1917.

Rujukan

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Biologi Molekul Sel (edisi ke-6). New York: Sains Garland.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis mitokondria. Annu. Sel Pendeta. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitokondria, oksidan, dan penuaan. Sel, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). PERBANDINGAN MITOCHONDRIA DALAM SEL TANAMAN DAN HAIWAN. Buletin Biologi, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Penyakit mitokondria. Ulasan Semula jadi Penyakit Penyakit, 2, 1-2.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokimia (edisi ke-3). San Francisco, California: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitokondria: Dalam penyakit dan kesihatan. Sel.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondria, kloroplas pada sel haiwan dan tumbuhan: Kepentingan pemadan konformasi. Monitor Sains Perubatan, 21, 2073–2078.