The angioma vena , secara teknikal dikenali sebagai anomali vena pembangunan, adalah satu set kecacatan vaskular, yang dianggap suatu perubahan pembangunan ciri-ciri berterusan sehingga dewasa.
Keadaan ini biasanya berpunca dari perubahan saliran vena semasa peringkat embrio dan menonjol sebagai patologi asimtomatik dan jinak. Kadang-kadang, angioma vena boleh menyebabkan kejang dan, dalam kes yang jarang berlaku, dapat menyebabkan pendarahan akibat malformasi kavernosa yang berkaitan.
Pada kebiasaannya, penghidap angioma vena tidak memerlukan rawatan dan boleh menjalani kehidupan yang sihat dan memuaskan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, keadaan ini boleh menyebabkan pendarahan otak dan klinik yang agak sengit.
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, pengesanan kes angioma vena meningkat terutamanya disebabkan oleh kemungkinan diagnostik yang ditunjukkan oleh teknik neuroimaging baru.
Penemuan angioma vena
Kemunculan angioma vena sebagai malformasi vaskular ditetapkan pada tahun 1951, ketika Russel dan Rubinstein mengklasifikasikan malformasi ini menjadi empat kumpulan utama.
Kumpulan ini terdiri daripada telangiectasias, malformasi arteriovenous, angioma vena, dan angioma kavernosa.
Beberapa tahun kemudian, pada tahun 1963, Courville menggambarkan untuk pertama kalinya satu siri malformasi vaskular kecil yang hanya terdiri daripada struktur vena. Penemuan utama mengenai kecacatan ini adalah:
- Pelebaran urat yang mengalir.
- Pelebaran set venula yang mengalir ke urat melebar.
Kemudian, pada tahun 1968 Constants membuat penerangan radiologi pertama mengenai dua anomali vena perkembangan. Walaupun banyak penulis mengaitkan spesifikasi pertama dari malformasi itu kepada Wolf, menggambarkan kes yang tidak biasa dari pelbagai angioma vena pada subjek yang mati akibat pendarahan intrakranial yang disebabkan oleh salah satu angioma ini.
ciri
Angioma vena merupakan salah satu daripada empat malformasi vaskular serebrum yang telah dijelaskan hari ini. Begitu juga, literatur ilmiah menunjukkan bahawa ia juga merupakan buku yang paling banyak berlaku.
Walaupun dianggap sebagai malformasi vena perkembangan, angioma vena bukanlah perubahan yang betul dalam perkembangan otak. Sebenarnya, keadaan ini merupakan kegigihan sistem vena embrio pada masa dewasa, sehingga lebih daripada sekadar penyimpangan, ia harus dianggap sebagai varian normal.
Secara khusus, walaupun asal usulnya tidak mapan, beberapa penulis menunjukkan bahawa ini disebabkan oleh perubahan pada masa embrio yang akan menyebabkan penyumbatan atau gangguan sistem saliran vena di kawasan otak.
Dalam pengertian ini, angioma vena dicirikan dengan menghadirkan struktur yang terdiri daripada urat medula kecil yang terletak jauh di dalam masalah putih otak. Vena medula kecil ini memperoleh susunan radial dan menyatu ke arah batang vena yang melebar yang mengosongkan ke sinus vena normal.
Senibina histologi urat orang dengan angioma vena biasanya serupa dengan urat normal dan ia dikelilingi oleh tisu glial yang, dalam kebanyakan kes, tidak menunjukkan perubahan.
Salah satu sifat angioma vena yang paling ketara adalah perbezaan antara kekerapan lesi otak jenis ini yang terdapat dalam kajian radiologi dan jumlah orang yang menderita angioma vena yang agak kecil.
Fakta ini terutama disebabkan oleh kenyataan bahawa keadaan ini, dalam kebanyakan kes, sama sekali tidak simptomatik.
Dengan cara ini, kebanyakan kes angioma vena dikesan ketika orang itu menjalani pemeriksaan radiologi yang didorong oleh keadaan lain atau patologi intrakranial, sebab itulah ketiadaan diagnosis anomali vena ini biasanya biasa.
Walau bagaimanapun, mesti diambil kira bahawa tidak semua kes angioma vena tidak simptomatik dan jinak. Kadang-kadang, kelainan ini boleh menyebabkan kejang, sakit kepala, defisit neurologi progresif, dan pendarahan.
Sifat anatomi
Anomali vena perkembangan terdiri daripada penumpuan beberapa venula dengan susunan radial dan parenchyma normal di antara mereka, yang berkumpul dalam pengumpulan batang biasa.
Fakta ini menjadikan venula yang merujuk kepada angioma vena muncul seperti medusa dan diberi nama Caput medusae.
Anomali vena dapat dijumpai di mana-mana kawasan otak, namun biasanya terletak di lobus frontal korteks serebrum dan di fossa posterior. Begitu juga, dua pertiga daripada semua angioma vena yang terdapat setakat ini terletak di otak kecil.
Angioma vena biasanya dicirikan oleh kesendirian dan unilateral, walaupun beberapa data menunjukkan adanya angioma vena bilateral atau berbilang, terutama pada fossa posterior.
Begitu juga, mesti diambil kira bahawa perubahan saliran khas angioma vena mungkin berbeza.
Sebagai contoh, dalam angioma supratentorial, saliran vena mungkin dangkal. Dengan kata lain, ia boleh dibawa ke urat kortikal atau sinus dural. Begitu juga, dalam struktur ini salirannya juga boleh mendalam.
Laluan saliran yang serupa juga sering dilihat pada fossa otak posterior. Laluan ini merangkumi saliran transparenkim ke vena serebral dangkal dan sinus dural, serta saliran dalam ke ventrikel serebral keempat.
Asal
Asal angioma vena merupakan salah satu cabaran utama bagi komuniti saintifik hari ini, kerana tidak begitu jelas.
Pengarang tertentu menunjukkan bahawa anomali ini mungkin disebabkan oleh trombosis urat saliran yang terletak di kawasan otak tertentu yang, sekunder, akan menghasilkan mekanisme pampasan dengan pembukaan venula embrio yang mengalir ke batang pusat.
Di sisi lain, Saito dan Kobayashi mencadangkan dalam karya mereka adanya kemalangan rahim semasa pembentukan dan pengembangan urat medula dan anak sungai, baik disebabkan oleh trombosis atau oleh mekanisme lain yang mendorong pembentukan sistem saliran cagaran.
Akhirnya, Padget merujuk kepada kemungkinan bahawa angioma vena disebabkan oleh perubahan semasa kehamilan, suatu fakta yang akan menyebabkan pembentukan sistem saliran kompensasi.
Pada masa ini, ketiga-tiga hipotesis tersebut telah diterima dan garis penyelidikan menumpukan pada membeza-bezakan atau menolak salah satu dari ketiga-tiganya. Walau bagaimanapun, tidak ada yang mempunyai bukti saintifik yang mencukupi untuk membuktikan etiologi angioma vena.
Gejala
Dalam kebanyakan kes (sedikit lebih daripada separuh), angioma vena tidak simptomatik. Iaitu, mereka tidak menimbulkan sensasi, manifestasi atau komplikasi fizikal dan / atau neurologi pada orang tersebut. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, malformasi ini boleh menyebabkan gejala dan komplikasi sekunder.
Berkenaan dengan kes simptomatik, yang paling biasa adalah angioma vena disertai sakit kepala dan sawan. Walau bagaimanapun, tidak selalu manifestasi ini dapat dikaitkan dengan penemuan radiologi angioma vena, kerana ia boleh menyebabkan penyebab lain.
Sebaliknya, orang yang mengalami lesi infratemporal akibat angioma vena mungkin mengalami gangguan ataksia dan kiprah. Dalam kes ini, keabnormalan vena perkembangan akan dianggap sebagai penyebab kecederaan otak daripada patologi yang menyebabkan gejala pergerakan itu sendiri.
Komplikasi lain yang menyebabkan malformasi ini adalah trombosis urat saliran. Keadaan ini boleh menyebabkan infark vena bukan hemoragik dan / atau hemoragik. Walau bagaimanapun, ia adalah komplikasi yang sangat jarang berlaku.
Dalam kes-kes yang jarang terjadi, telah diperhatikan bahawa ada penyusunan semula progresif dari malformasi, dan ini dapat berdarah secara spontan dan menyebabkan peningkatan tekanan interalesional.
Walaupun terdapat komplikasi yang dilaporkan dalam literatur angioma vena, secara global, risiko pendarahan pada keadaan seperti ini sangat rendah. Secara khusus, kajian prevalensi menunjukkan bahawa keadaan ini mempunyai kejadian sekitar 0.22% setiap tahun.
Sebaliknya, beberapa kajian menunjukkan hubungan antara angioma vena dan malformasi kavernosa. Data menunjukkan bahawa sekurang-kurangnya 30% kelainan vena perkembangan boleh disebabkan oleh faktor-faktor ini.
Diagnosis
Oleh kerana kebanyakan kes angioma vena tidak simptomatik, kelainan perkembangan ini biasanya didiagnosis dengan dua cara utama.
Yang pertama (dan paling lazim) biasanya dilakukan ketika orang itu menjalani kajian radiologi kerana jenis keadaan lain dan, secara kebetulan, sifat khas angioma vena ditemui.
Yang kedua, sebaliknya, dilakukan semasa autopsi, ketika ujian yang berkaitan mengesan kehadiran anomali vena perkembangan.
Akhirnya, dalam beberapa kes, angioma vena dapat dikesan apabila orang tersebut menunjukkan gejala-gejala khas malformasi dan diputuskan untuk melakukan pemeriksaan lengkap untuk menentukan patologi yang mendasari.
Dalam salah satu daripada tiga kes tersebut, tomografi yang dikira (CT) adalah alat penting untuk diagnosis angioma vena. Sebenarnya, tanpa data mengenai anatomi otak yang dikumpulkan oleh alat ini, mustahil untuk mengesan kelainan, jadi penilaian klinikal saja tidak mencukupi untuk diagnosisnya.
Walau bagaimanapun, tomografi komputasi konvensional tidak selalu menghasilkan gambar yang diperlukan untuk dapat mengesan anomali yang berkaitan dengan angioma vena, sebab itulah penggunaan tomografi komputasi definisi tinggi sering diperlukan.
Alat ini membolehkan penyediaan potongan nipis dan peningkatan kontras pada tahap otak, serta penyusunan semula angiografi tomografi yang dikira.
Di luar komputasi tomografi, alat lain yang dapat digunakan untuk diagnosis angioma vena adalah pencitraan resonans magnetik (MRI), angiografi resonans magnetik (MRA) dan angiogram konvensional.
Akibatnya
Angioma vena adalah keadaan jinak dalam kebanyakan kes, tetapi pada yang lain, ia boleh membawa kesan negatif bagi orang tersebut. Dalam pengertian ini, komplikasi utama yang disebabkan oleh anomali vena perkembangan ini adalah pendarahan intrakranial.
Pendarahan ini biasanya disebabkan oleh penyumbatan atau penyempitan saluran saliran lesi, fakta yang menyebabkan peningkatan sementara tekanan vena yang mengalirkan darah.
Begitu juga, unsur angioma vena yang paling merosakkan dan berbahaya adalah peranan yang dapat dimainkannya dalam penghasilan jenis malformasi vaskular lain dengan gejala klinikal.
Secara khusus, keabnormalan vena perkembangan telah dikaitkan dengan malformasi kavernosa serebrum, jenis malformasi vaskular lain yang sering menyebabkan kejang epilepsi, pendarahan, atau gejala neurologi fokus.
Begitu juga, angioma vena juga berkaitan dengan malformasi arteriovenous, malformasi vena yang berlaku kerana hubungan yang tidak normal antara arteri dan urat otak.
Keadaan ini biasanya menunjukkan simptomologi yang luas, termasuk manifestasi seperti: kekeliruan, deringan di telinga, sakit kepala, masalah berjalan, sawan, masalah penglihatan, pening, kelemahan otot dan kebas badan.
Rawatan
Sifat angioma vena secara amnya pasif mendorong, dalam kebanyakan kes, rawatan konservatif.
Sebenarnya, sebilangan besar kes anomali vaskular ini (ketika asimtomatik) tidak memerlukan jenis rawatan, jadi setelah diagnosis keadaan, seseorang harus menunggu bermulanya gejala sebelum campur tangan.
Dalam kes di mana intervensi diperlukan, evakuasi hematoma intraparenchymal disyorkan, menjadikan malformasi vena tetap utuh. Perlu diambil kira bahawa campur tangan pembedahan untuk angioma vena menimbulkan risiko tinggi serangan jantung.
Akhirnya, radioterapi tidak dianggap ditunjukkan untuk mengatasi anomali ini, kerana ia dapat menyebabkan trombosis malformasi dan menghasilkan perubahan serius pada saluran vena pada kawasan otak yang terjejas.
Oleh itu, walaupun pada hakikatnya adalah keadaan jinak dalam banyak kes, angioma vena pada masa ini tidak mempunyai rawatan yang berkesan dan selamat, jadi campur tangan pembedahan harus dielakkan bila mungkin.
Rujukan
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E .; Gilmor, RL; Edwards, MK: Angioma vena serebral: Pengimejan MR. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi malformasi vaskular kecil otak. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Perbezaan rawatan sekiranya terdapat angioma vena. Bedah Saraf Turki. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Malformasi vaskular (angioma) otak dengan rujukan khas kepada yang berlaku di fossa posterior. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Angioma vena serebral: penilaian klinikal dan kemungkinan etiologi. Radiologi. sembilan belas lapan puluh satu; 139: 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, MG: Diagnosis radiologi angioma vena serebral: angiografi serebrum dan tomografi yang dikira. Neuroradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, PFJ Baru. Beberapa angioma vena kripto kecil otak meniru metastasis serebrum. Neurologi. 1967; 17: 491–501.