CATAPLEXY: GEJALA, SEBAB DAN RAWATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2026

The Cataplexy atau Cataplexy adalah suatu keadaan yang menyebabkan tiba-tiba dan biasanya episod ringkas kehilangan dua hala nada otot. Perubahan ini berlaku pada fasa bangun dan biasanya berlaku berkaitan dengan eksperimen emosi atau sensasi yang kuat. Dengan cara ini, cataplexy membuat orang yang menderita tiba-tiba runtuh, kerana kehilangan nada otot.

Cataplexy adalah manifestasi yang sering terjadi pada narkolepsi. Sebenarnya, banyak kajian menunjukkan bahawa secara praktiknya kebanyakan subjek dengan narkolepsi juga mengalami cataplexy.

Cataplexy adalah perubahan yang menimbulkan penindasan aktiviti motor rangka yang tidak normal. Maksudnya, otot seolah-olah dinyahaktifkan sepenuhnya dan mereka kehilangan semua kekuatannya.

Akibatnya, keadaan hipotonik diperoleh di mana otot tidak dapat menjaga tubuh, sehingga jika orang itu berdiri, mereka segera runtuh kerana kehilangan kekuatan otot.

Ciri-ciri cataplexy

Perubahan aneh ini adalah tindak balas normal dan kebiasaan organisma manusia. Dengan kata lain, setiap orang mengalami kehilangan ketegangan otot setiap hari, seperti cataplexy.

Walau bagaimanapun, perbezaan utama antara subjek dengan cataplexy dan subjek yang tidak ada terletak pada saat kehilangan ketegangan otot berlaku.

Dalam subjek "sihat", kehilangan aktiviti motorik yang biasa berlaku pada waktu tidur. Khususnya, semasa fasa tidur "REM", pada waktu itu tubuh memperoleh intensiti rehat yang paling besar.

Kehilangan ketegangan otot pada masa ini bukanlah patologi, tetapi sebaliknya. Atas sebab ini, hipotonia yang dialami semasa tidur REM tidak termasuk dalam istilah cataplexy.

Sebaliknya, cataplexy merujuk kepada kehilangan ketegangan otot yang sama yang berlaku pada masa selain fasa tidur REM. Maksudnya, kehilangan aktiviti dan ketegangan motor bermula semasa fasa bangun.

Dalam kes-kes ini, orang tersebut mengalami kehilangan ketegangan otot ketika mereka terjaga dan melakukan beberapa jenis aktiviti, sebab itulah mereka jatuh segera walaupun tidak kehilangan kesedaran.

Gejala

Cataplexy disebabkan oleh permulaan kelemahan otot secara tiba-tiba yang disebabkan oleh emosi yang kuat atau tidak dijangka. Mengalami ketawa yang kuat atau menimbulkan rasa terkejut dapat menyebabkan ketakselerapan.

Sebaliknya, walaupun kurang kerap, cataplexy juga dapat dihasilkan oleh eksperimen emosi negatif seperti tidak suka atau unsur yang tidak menyenangkan.

Kehilangan kekuatan otot boleh mempengaruhi seluruh badan atau hanya melibatkan kawasan tertentu; cataplexy biasa berlaku di lutut, muka, atau bahagian badan yang lain.

Tempoh gejala cataplexy biasanya pendek. Secara amnya, kehilangan kekuatan otot biasanya berlangsung antara satu hingga dua minit.

Dihubungkan dengan kehilangan kekuatan otot, cataplexy juga boleh menyebabkan serangkaian pergerakan klon wajah dan penonjolan lidah. Manifestasi terakhir ini terutama berlaku pada kanak-kanak dan remaja.

Cataplexy dan narkolepsi

Kehadiran cataplexy secara praktikalnya bersifat patognomik untuk narkolepsi. Maksudnya, orang yang mengalami gejala kehilangan ketegangan otot ini sering menderita narkolepsi.

Walaupun cataplexy juga telah dijelaskan dalam beberapa penyakit yang jarang dan tidak biasa, kini dianggap sebagai salah satu manifestasi utama narkolepsi dan penampilannya sering dikaitkan dengan patologi ini.

Narkolepsi adalah penyakit lambang dalam gangguan tidur. Patologi ini dicirikan oleh adanya rasa mengantuk pada waktu siang yang berlebihan, cataplexy, dan manifestasi lain yang tidak lengkap dari tidur REM dalam peralihan dari terjaga ke tidur.

Sebagai tambahan kepada rasa mengantuk dan cataplexy pada waktu siang, narkolepsi boleh muncul dengan gejala lain seperti kelumpuhan tidur dan halusinasi hipnagogik.

Akhirnya, narkolepsi dalam beberapa kes boleh menyebabkan gangguan tidur pada waktu malam, sehingga membentuk pentad gejala khas penyakit ini.

Etiologi sindrom cataplexy-narcolepsy

Sindrom cataplexy-narcolepsy nampaknya disebabkan oleh kehilangan neuron penghasil hipokretin di hipotalamus.

Hipotalamus adalah salah satu bidang yang paling penting dalam pengaturan tidur dan berjaga-jaga. Secara khusus, terdapat dua inti hipotalamus utama yang terlibat dalam pengaturan terjaga: inti tuberomamillary dan inti neuron hipokretinergik.

Gen pada kromosom 17 bertanggungjawab untuk menyandikan sintesis proprohypocretin, yang kemudian menimbulkan dua hipokretin: hipokretin satu dan hipokretin dua.

Bagi mereka, terdapat dua reseptor dengan pengedaran meresap di seluruh sistem saraf pusat. Hypocretin satu dan dua melakukan tindakan perangsang di pelbagai kawasan sistem saraf, sehingga mengatur kitaran bangun tidur.

Perkembangan sindrom narkolepsi-cataplexy disebabkan oleh kehilangan neuron hipokretinergik. Walau bagaimanapun, tidak diketahui faktor apa yang mendorong kehilangan jenis neuron ini.

Beberapa hipotesis mempertahankan asal-usul autoimun dari degenerasi sel-sel ini, tetapi mereka tidak dapat menunjukkan teori tersebut.

Sebaliknya, penyelidikan lain menunjukkan adanya dua faktor yang menyebabkan narkolepsi: komponen peniruan antara antigen luaran dan beberapa komponen neuron hipokretinergik, dan faktor nonspesifik seperti adjuvan, jangkitan streptokokus, dan superantigens streptokokus.

Mengenai penjanaan cataplexy sebagai gejala terpencil, penyelidikan semasa telah menumpukan pada sel-sel pembentukan retikular kaudal yang mengawal kelonggaran otot semasa tidur REM.

Secara khusus, nampaknya sel-sel inti magnoselular bulat berperanan menjalankan proses sedemikian, sehingga beberapa perubahan dalam pengaktifan atau penghambatannya dapat menimbulkan kemunculan cataplexy.

Penyakit lain yang berkaitan

Telah ditunjukkan bahawa cataplexy, selain narkolepsi, juga dapat muncul dalam patologi lain. Secara khusus, dua penyakit tertentu telah dijelaskan:

• Penyakit Niemann-Pick jenis C.
• Ensefalitis paraneoplastik anti-Ma2.

Pemeriksaan klinikal memungkinkan pengecualian yang jelas dari kedua penyakit ini, jadi mudah untuk membezakan kes cataplexy kerana patologi ini dan kes cataplexy akibat narkolepsi.

Rawatan

Pada masa ini terdapat ubat kuat untuk mengubati kataplexi, jadi perubahan ini biasanya diintervensi terutama melalui farmakoterapi.

Ubat klasik untuk merawat cataplexy adalah methylphenidate dan clomipramine. Walau bagaimanapun, dua ubat baru baru-baru ini dikembangkan yang nampaknya mempunyai hasil yang lebih baik: modafil dan sodium oxybate.

Kajian klinikal mengenai keberkesanan kedua ubat ini menunjukkan bahawa subjek dengan sindrom cataplexy-narcolepsy dapat mengalami peningkatan yang signifikan dengan pemberiannya.

Unsur negatif yang terdapat dalam ubat ini adalah harganya. Pada masa ini, mereka adalah pilihan terapi yang sangat mahal kerana kelaziman kataplexi dan narkolepsi rendah.

Akhirnya, hipotesis bahawa narkolepsi adalah penyakit autoimun telah mendorong penyelidikan mengenai rawatan dengan imunoglobulin intravena.

Bagi mereka telah dinyatakan bahawa rawatan imunosupresif yang sangat awal dapat menghentikan perkembangan kehilangan neuron hipokretinergik. Walau bagaimanapun, hasil yang diperoleh setakat ini sangat berubah-ubah.

Rujukan

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Nilai ujian latensi tidur berganda (MSLT) untuk diagnosis narkolepsi. Tidur 1997; 20: 620-9. dua puluh.
2. Aldrich MS. Narkolepsi Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
3. Akademi Perubatan Tidur Amerika. Klasifikasi Gangguan Tidur Antarabangsa, edisi kedua. Manual diagnostik dan pengekodan. Westchester, IL: AASM; 2005. hlm. 148-52. dua.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Garis panduan untuk ujian latensi tidur berganda (MSLT): ukuran standard untuk mengantuk. Tidur 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Peranan pengukuran hipokretin cecair serebrospinal dalam diagnosis narkolepsi dan hipersomnia lain. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Apnea tidur yang menghalangi dalam narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.