KITARAN UREA: FASA, CIRI DAN KEPENTINGAN - BIOLOGI - 2026

The kitaran urea adalah prosedur di mana badan menukarkan ammonia kepada urea dan mengeluarkannya daripada badan melalui air kencing.

Ammonium adalah sebatian yang merupakan produk metabolisme nitrogen, yang dikeluarkan oleh asid amino dari degradasi protein. Ammonium cukup beracun dan badan mempunyai mekanisme semula jadi untuk mengeluarkannya dari sistem.

Kitaran urea juga disebut kitaran Krebs-Henseleit, untuk menghormati ahli biokimia Jerman Hans Adolf Krebs, yang menemui dan mencirikan fasa dan keanehan kitaran ini bersama dengan ahli biokimia Kurt Henseleit, juga orang Jerman, yang merupakan kolaboratornya. Penemuan ini dibuat pada tahun 1932.

Semua makhluk hidup perlu menyingkirkan nitrogen berlebihan dari badan mereka. Walau bagaimanapun, tidak semua orang mengeluarkannya dengan cara yang sama. Makhluk akuatik membuang sebatian ini dalam bentuk ammonium; atas sebab ini mereka dipanggil organisma ammonothelial.

Reptilia dan kebanyakan burung melepaskan nitrogen dari badan dalam bentuk asid urik; Memandangkan ciri ini, mereka dikelaskan dalam organisma urikotel.

Dalam kes vertebrata daratan, kebanyakan membuang nitrogen berlebihan dalam bentuk urea, sebab itulah ia dipanggil ureotelic.

Sekiranya amonium tidak dikeluarkan melalui siklus urea, ia dapat berkumpul di dalam darah, menciptakan sindrom yang disebut hiperammonemia, yang dapat mengakibatkan akibat yang fatal.

Atas sebab ini, sangat penting bahawa terdapat kitaran urea cecair, untuk mengelakkan reaksi toksik di dalam badan.

Fasa kitaran urea

Kitaran urea berlaku di hati. Ia merangkumi lima proses yang berbeza dan enzim yang berbeza mengambil bahagian dalam prosedur ini yang melakukan penukaran yang diperlukan.

Melalui penukaran ini, amonium yang dihasilkan di dalam badan akibat metabolisme nitrogen dalam badan dikeluarkan.

Ciri-ciri setiap lima peringkat kitaran urea akan diperincikan di bawah:

Fasa pertama

Prosesnya bermula di mitokondria, organ sel yang fungsinya adalah untuk menghasilkan tenaga semasa proses pernafasan selular.

Kumpulan amino pertama dihasilkan di mitokondria dan berasal dari ammonia. Mitokondria mengandung bikarbonat, yang dihasilkan sebagai hasil pernafasan sel.

Bikarbonat tersebut mengikat ammonia dan, melalui penyertaan enzim carbamoyl-fosfat-synthetase I, yang menghasilkan karbamoil-fosfat.

Tahap kedua

Pada fasa ini sebatian lain muncul: asid amino yang disebut ornithine, yang fungsi utamanya adalah bertindak dalam proses detoksifikasi badan.

Karbamoil-fosfat akan menghantar karbamoil ke ornithine, dan dari peleburan itu, citrulline akan dihasilkan, asid amino lain yang fungsinya adalah untuk mempromosikan vasodilasi, antara tugas-tugas lain. Dalam kes ini, citrulline akan menjadi perantaraan dalam kitaran urea.

Pembentukan citrulline dilakukan melalui penyertaan enzim yang disebut ornithine transcarbamylase yang, selain menghasilkan citrulline, juga melepaskan fosfat.

Citrulline yang dikeluarkan dalam fasa kedua ini bergerak ke sitoplasma sel.

Fasa ketiga

Sebagai tambahan kepada amonia, kumpulan amino kedua yang berasal dari aspartat muncul di mitokondria, asid amino yang mempunyai banyak fungsi, antaranya pengangkutan nitrogen menonjol.

Aspartate mengikat citrulline dan argininosuccinate dihasilkan.

Fasa keempat

Pada fasa keempat, argininosuccinate bertindak sebagai akibat daripada tindakan enzim argininosuccinate lyase, yang menghasilkan dua sebatian: arginin bebas, yang, antara fungsi lain, bertanggung jawab untuk menurunkan tekanan darah; dan fumarate, juga dipanggil asid fumarat.

Fasa kelima

Pada fasa terakhir kitaran urea, arginine bertindak balas terhadap tindakan enzim arginase, yang menghasilkan kemunculan urea dan ornithine.

Ornithine boleh bergerak kembali ke mitokondria, untuk memulakan kitaran dari fasa pertama, dan urea siap diusir dari badan.

Kepentingan kitaran urea

Seperti yang telah dilihat, ammonia ditukar menjadi urea melalui kitaran yang dijelaskan di atas. Amonia sangat toksik kepada tubuh, jadi perlu dikeluarkan dari badan.

Berkat tindakan enzim dalam kitaran urea, tubuh dapat membuang ammonia dan mengelakkan kesukaran, dalam banyak kes, membawa maut, yang berkaitan dengan pengumpulan unsur yang sangat toksik ini untuk tubuh.

Gangguan dalam kitaran urea

Mungkin berlaku bahawa enzim pengurai amonium tidak berfungsi dengan baik. Sekiranya ini berlaku, tubuh sukar membuang amonia dan akhirnya mengumpulkannya di dalam darah dan di otak.

Fenomena ini dikenali sebagai hiperammonemia, dan merujuk kepada tahap amonia yang tinggi di dalam badan.

Kegagalan dalam sintesis beberapa enzim adalah keturunan, sebab itulah ia dapat menimbulkan gangguan kongenital dalam bidang metabolik. Kemungkinan anak dilahirkan dengan gangguan kitaran urea akibat maklumat genetik yang mengelirukan.

Sekiranya ini berlaku, anak akan menghadapi masalah untuk menyingkirkan amonia, ia akan terkumpul dan mungkin mabuk dengannya.

Gejala yang akan anda hadapi boleh menjadi ringan, seperti muntah atau menolak makanan, tetapi mereka juga boleh menjadi lebih serius, malah menimbulkan koma.

Rawatan

Untuk mengelakkan senario maut pada kanak-kanak yang mengalami gangguan dalam kitaran urea, adalah perlu untuk mengenal pasti keadaan sedini mungkin, dan mengelakkan keracunan ammonium dengan memilih makanan yang paling sesuai untuk mereka dengan berhati-hati.

Dalam diet ini, protein semula jadi mesti dibatasi, kerana ketika anak menelannya, asam amino mereka sendiri dilepaskan, yang akan melepaskan amonia dan tidak dapat disintesis secara semula jadi oleh tubuh, sehingga hiperammonemia akan dihasilkan.

Orang dengan sindrom kitaran urea dapat menjalani kehidupan yang cukup normal, hanya dengan sekatan diet.

Rujukan

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19 September 2003) di Jabatan Biokimia UNAM. Diakses pada 12 September 2017 dari Jabatan Biokimia UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Kitaran Urea" dalam Persatuan Gangguan Metabolik Keturunan Catalan. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. "Nasib kumpulan amino 2. Kitaran Urea: Reaksi dan peraturan" (2006) di University of Alcalá. Diakses pada 12 September 2017 dari University of Alcalá: uah.es
4. "Apa itu Urea Cycle Disorder?" di National Urea Cycle Disorders Foundation. Diperoleh pada 12 September 2017 dari National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. dan Albers, R. “Neurochemistry Asas: Aspek Molekul, Selular dan Perubatan. Edisi ke-6 ”(1999) di Pusat Maklumat Bioteknologi Nasional. Diakses pada 12 September 2017 dari Pusat Maklumat Bioteknologi Negara: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: fungsi dan kontraindikasi" (28 November 2016) di IAF Store. Diakses pada 12 September 2017 dari IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" dalam Asid Amino. Dipulihkan pada 12 September 2017 dari Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (20 April 2017) di NaturSanix. Diakses pada 12 September 2017 dari NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" dalam Asid Amino. Diakses pada 12 September 2017 dari Aminoacido: aminoacido.eu.