DOLICHOCEPHALY: PENYEBAB, GEJALA, DIAGNOSIS, RAWATAN - UBAT - 2025

The dolichocephaly atau scaphocephaly adalah sejenis craniosynostosis, di mana terdapat adalah penutupan pramatang jahitan sagittal eksklusif atau interparietal tengkorak, yang menghubungkan yang dua tulang parietal.

Ini disebut dolichocephaly dari kata Yunani "dolichos", yang berarti panjang, dan "kephale", yang berarti kepala, maka terjemahan dalam "kepala panjang".

Sumber gambar: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Jenis patologi ini disertai oleh pelbagai tahap dan bentuk dysmorphia kraniofasial, dan komplikasi serius yang disebabkan oleh pemampatan serebrum.

Craniosynostoses boleh menjadi primer, ketika mutasi genetik yang menghasilkannya adalah penyebab langsung, atau mereka dapat menjadi sekunder, ketika mereka sindromik, iaitu, ketika itu adalah manifestasi klinikal sindrom lengkap yang dapat metabolik, genetik, hematologi, antara lain.

Oleh itu, Dolichocephaly atau scaphocephaly adalah kraniosynostosis utama.

Punca

Telah ditentukan bahawa penyebab penutupan dini fontanelles atau jahitan hampir keseluruhannya genetik:

-Dengan mutasi gen yang hanya mempengaruhi perkembangan osteogenik embrio.

Akibat daripada beberapa mutasi atau translokasi yang menghasilkan sindrom kompleks dengan penutupan jahitan pramatang.

Beberapa kebetulan telah dijumpai antara bayi dengan kraniosynostosis dan ibu bapa tua.

Gejala dan manifestasi klinikal

Bentuk tengkorak yang memanjang

Akibat penutupan pramatang, tengkorak menggunakan bentuk memanjang pada diameter fronto-oksipitalnya, kerana diameter biparietal dipendekkan dengan menyatukan kedua-dua tulang parietal sebelum menyelesaikan perkembangan dan pertumbuhan penuh mereka.

Beberapa bibliografi menunjukkan bahawa patologi pada dasarnya adalah masalah estetik dan hipertensi intrakranial adalah komplikasi yang tidak mungkin, namun, dalam kes yang sangat teruk dengan indeks cephalic kurang dari 75, ia dapat menyebabkan sedikit kelewatan dalam pengembangan korteks serebrum.

Semakin lama tengkorak, semakin rendah indeks cephalic, dan boleh menyebabkan masalah mengunyah, pernafasan, gangguan penglihatan dan bahkan mampatan, gangguan pendengaran.

Pembalikan kelengkungan

Dalam beberapa kes, terdapat pembalikan kelengkungan fisiologi tulang parietal dan temporal, dengan cembung ke arah permukaan korteks.

Strabismus mendatar

Mungkin ada strabismus mendatar yang diperburuk dengan melihat ke atas. Hanya 0.1% dolichocephaly mempunyai atrofi papillary yang dilaporkan.

Masalah psikologi

Apabila bayi sudah mempunyai pengetahuan penuh mengenai patologi, pengaruh psikologi seperti harga diri atau kemurungan yang rendah.

Diagnosis

Diagnosis adalah semata-mata klinikal; Doktor yang memalukan tengkorak bayi, dan bukannya memuncak kemurungan di mana jahitan seharusnya, berdebar sedikit seperti rabung keras.

Untuk menentukan diagnosis klinikal ketika belum begitu jelas, cukup lakukan pengukuran untuk mengira indeks cephalic.

Indeks cephalic diperoleh dengan mengalikan lebar kepala (diameter melintang) dengan 100 dan kemudian membahagi hasilnya dengan panjang kepala (diameter anteroposterior).

Ini dipertimbangkan dalam batas normal, indeks cephalic antara 76 dan 80, dan indeks dengan dolichocephaly ketika kurang dari dan sama dengan 75.

Sekiranya penutupan sudah berlaku, bentuk kepala akan memberikan diagnosis. Untuk mengesahkan ini, dan untuk mengetahui sejauh mana kerosakan tulang ini, mungkin perlu menggunakan teknik pencitraan, seperti sinar-X tengkorak biasa, dan dalam beberapa kes imbasan CT atau scintigraphy.

Penilaian terperinci bola mata diperlukan untuk menentukan sama ada terdapat tahap penglibatan saraf optik, salah satu komplikasi yang paling kerap berlaku dalam jenis patologi ini.

Rawatan

Rawatan hampir selalu dilakukan secara pembedahan, baik untuk mengelakkan komplikasi dan untuk mencari peningkatan kosmetik.

Pembedahan disarankan sebelum berusia 9 bulan, kerana memberikan hasil yang lebih memuaskan dan dianggap berkesan 100%.

Penundaan pembedahan selama satu tahun terbukti mempunyai kesan tahap intelektual. Dalam kajian yang dilakukan di Perancis, IQ> 90 diperhatikan dalam 93.8% kes yang menjalani pembedahan sebelum 9 bulan.

Sebaliknya, dalam kes-kes yang intervensi ditangguhkan hingga setelah satu tahun, IQ> 90 hanya ditemukan pada 78.1% pesakit.

Proses

Prosedurnya merangkumi meletakkan pesakit dalam kedudukan rawan, untuk melihat keseluruhan calvaria. Kranektomi sagital kira-kira 5 cm dilakukan dari bregma ke lambda.

3 atau 4 osteotomi "batang hijau" parietotemporal dilakukan di setiap sisi, termasuk skala temporal, dengan penyingkiran 2 baji parietal anterior dan posterior secara bilateral.

Dengan keretakan kepingan tulang, peningkatan segera dalam diameter biparietal dicapai dalam tindakan pembedahan yang sama.

Dalam kes lonjakan oksipital, sebahagian besar pon dikeluarkan, hanya tinggal pulau bertulang.

Tonjolan frontal

Sekiranya, di sisi lain, terdapat tonjolan frontal, dua kraniotomi frontal dilakukan, meninggalkan jahitan metopik untuk memperbaikinya dengan daya tarikan ke arah posterior, umumnya dengan wayar, membentuk semula dua kepingan tulang frontal.

Dengan cara ini, hasil estetik yang jelas dicapai dalam operasi yang sama.

Rujukan

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Web Pediatrik. (2007) Dipulihkan dari: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Diambil dari craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Rawatan sagittal craniosynostosis (scaphocephaly), melalui pembetulan pembedahan segera. Jurnal Pediatrik Sepanyol. (1996) Dipulihkan dari: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostosis. I. Asas biologi dan analisis craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Dipulihkan dari: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Kraniosynostosis Pediatrik. (2017) Medscape. Dipulihkan dari: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostosis. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18–27. Institut Kesihatan Nasional Perpustakaan Perubatan Amerika Syarikat. Dipulihkan dari: ncbi.nlm.nih.gov