- Ciri-ciri ensefalitis Limbik
- Pengelasan
- Ensefalitis limbik berjangkit
- Patogenesis jangkitan
- Prosedur diagnostik
- Ensefalitis limbik autoimun
- Ensefalitis limbik paraneoplastik
- Ensefalitis limbik nonparaneoplastik
- Rujukan
The encephalitis limbic adalah penyakit yang berlaku akibat keradangan otak, yang biasanya memori subakut, sawan dan gejala psikiatri dicirikan oleh komitmen.
Patologi ini berlaku kerana penglibatan kawasan medial lobus temporal. Terutama, keradangan otak nampaknya berlaku pada hippocampus, fakta yang mengakibatkan banyak kegagalan ingatan.

Sumber: groups.diigo.com
Ensefalitis Limbik boleh disebabkan oleh dua keadaan utama: jangkitan dan keadaan autoimun. Berkenaan dengan faktor terakhir ini, dua jenis utama telah dijelaskan: ensefalitis limbik paraneoplastik dan ensefalitis limbik non-paraneoplastik.
Ensefalitis limbik paraneoplastik nampaknya yang paling biasa. Gambaran klinikal patologi ini dicirikan dengan memasukkan manifestasi kognitif dan neuropsikiatrik (perubahan mood, kerengsaan, kegelisahan, kemurungan, disorientasi, halusinasi dan perubahan tingkah laku).
Ciri-ciri ensefalitis Limbik
Limbic ensefalitis adalah entiti klinikal neurologi yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1960 oleh Brierly dan kolaboratornya.
Pembentukan diagnostik patologi ini dilakukan dengan menerangkan tiga kes pesakit dengan ensefalitis subakut yang menunjukkan keterlibatan utamanya di kawasan limbik.
Walau bagaimanapun, tatanama ensefalitis limbik dengan keadaan ini diketahui hari ini diberikan oleh Corsellis dan rakan-rakannya tiga tahun selepas penerangan mengenai patologi.
Gambaran klinikal utama ensefalitis limbik adalah kehilangan ingatan jangka pendek yang subakut, perkembangan sindrom demensia, dan penglibatan keradangan bahan kelabu limbik yang berkaitan dengan karsinoma bronkus.
Minat untuk ensefalitis limbik telah meningkat dengan pesat dalam beberapa tahun kebelakangan ini, yang memungkinkan pembentukan gambaran klinikal yang lebih terperinci.
Pada masa ini, penyelidikan saintifik yang berbeza telah bersetuju bahawa perubahan utama patologi ini adalah:
- Gangguan kognitif, terutama dalam ingatan jangka pendek.
- Menghidap sawan.
- Keadaan kekeliruan umum.
- Menderita gangguan tidur dan gangguan psikiatrik dari pelbagai jenis seperti kemurungan, mudah marah atau halusinasi.
Walau bagaimanapun, dari gejala utama ensefalitis limbik, satu-satunya penemuan klinikal yang menjadi ciri entiti adalah perkembangan kekurangan ingatan jangka pendek.
Pengelasan
Encephalitis adalah sekumpulan penyakit yang disebabkan oleh keradangan otak. Mereka adalah patologi yang agak kerap di kawasan tertentu di dunia yang boleh disebabkan oleh faktor yang berbeza.
Dalam kes ensefalitis limbik, dua kategori utama kini telah ditetapkan: yang disebabkan oleh faktor berjangkit dan yang disebabkan oleh unsur autoimun.
Ensefalitis limbik berjangkit boleh disebabkan oleh spektrum kuman virus, bakteria, dan kulat yang luas yang mempengaruhi kawasan otak badan.
Sebaliknya, ensefalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh keradangan sistem saraf pusat yang awalnya disebabkan oleh interaksi autoantibodi. Ciri-ciri utama masing-masing disemak di bawah.
Ensefalitis limbik berjangkit
Kedua-dua jangkitan umum sistem saraf pusat dan ensefalitis limbik khususnya, boleh disebabkan oleh pelbagai jenis kuman virus, bakteria dan kulat. Sebenarnya, etiologi virus adalah ensefalitis yang paling biasa.
Walau bagaimanapun, di antara semua faktor virus ada satu yang sangat penting dalam kes ensefalitis limbik, virus herpes simplex jenis 1 (HSV-1). Kuman ini adalah yang paling sering dijangkiti sebagai penyebab bukan sahaja ensefalitis virus pada umumnya, tetapi juga ensefalitis limbik.
Secara khusus, pelbagai penyelidikan menunjukkan bahawa 70% kes ensefalitis limbik berjangkit disebabkan oleh HSV-1. Terutama, kuman ini memainkan peranan yang sangat penting dalam perkembangan ensefalitis limbik berjangkit pada subjek imunokompeten.
Sebaliknya, pada orang yang mengalami masalah imun, terutama individu yang menderita virus imunodefisiensi manusia (HIV) atau subjek yang telah menerima pemindahan sumsum tulang, mereka dapat menunjukkan etiologi ensefalitis limbik yang lebih bervariasi.
Dalam kes terakhir, ensefalitis limbik berjangkit juga boleh disebabkan oleh virus herpes simplex tipe 2 (HSV-2) dan virus herpes manusia 6 dan 7, dengan tidak ada yang lebih biasa daripada yang lain.
Terlepas dari kuman yang terlibat dalam etiologi patologi, ensefalitis limbik berjangkit dicirikan dengan menyampaikan serangkaian manifestasi umum. Ini adalah:
- Penyampaian sawan yang kurang akut.
- Mengalami kenaikan suhu badan atau demam secara kerap.
- Kehilangan ingatan dan kekeliruan
Begitu juga, ensefalitis limbik berjangkit dicirikan oleh perkembangan gejala yang lebih cepat daripada jenis ensefalitis limbik yang lain. Fakta ini menyebabkan eksperimen kemerosotan yang cepat dan progresif.
Semasa menentukan kehadiran patologi ini, dua faktor utama muncul: patogenesis jangkitan dan prosedur diagnostik.
Patogenesis jangkitan
Patogenesis jangkitan, sekiranya berlaku jangkitan primer, bergantung terutamanya pada sentuhan langsung membran mukus atau kulit yang cedera dengan titisan dari saluran pernafasan.
Secara khusus, patogenesis jangkitan bergantung pada kontak dengan mukosa mulut sekiranya jangkitan HSV-1 atau bersentuhan dengan mukosa genital dalam hal HSV.
Setelah hubungan berjangkit dibuat, virus ini dihantar melalui saluran saraf ke ganglia saraf. Secara khusus, nampaknya virus dibawa ke ganglia di akar dorsal, di mana ia tetap tidak aktif.
Selalunya, pada orang dewasa, kes ensefalitis herpes berlaku sekunder untuk pengaktifan semula penyakit ini. Maksudnya, virus ini tetap terpendam di ganglion saraf trigeminal sehingga merebak secara intrakrani.
Virus ini bergerak di sepanjang meningeas saraf trigeminal di sepanjang leptomeninges dan, dengan cara ini, mencapai neuron di kawasan limbik korteks, di mana mereka menjana atrofi otak dan degenerasi.
Prosedur diagnostik
Prosedur diagnostik yang akan dilakukan untuk menentukan adanya ensefalitis limbik berjangkit terdiri daripada memperkuat genom HSV melalui reaksi berantai polimerase (PCR) dalam sampel cecair serebrospinal (CSF).
Yang ditentukan dan kepekaan CRP dan CSF sangat tinggi, masing-masing melaporkan kadar 94 dan 98%. Walau bagaimanapun, ujian perubatan ini juga boleh mempunyai beberapa kekurangan.
Sebenarnya, ujian penguatan genom HSV boleh menjadi negatif selama 72 jam pertama gejala dan setelah 10 hari selepas bermulanya penyakit, jadi faktor waktu memainkan peranan penting dalam diagnosis penyakit ini.
Sebaliknya, ujian diagnostik lain yang sering digunakan dalam EL berjangkit adalah pengimejan resonans magnetik. Ujian ini membolehkan pemerhatian perubahan otak pada 90% kes subjek dengan ensefalitis limbik yang disebabkan oleh HSV-1.
Lebih khusus lagi, pengimejan resonans magnetik biasanya menunjukkan lesi hiper-intens dalam urutan yang ditingkatkan yang diterjemahkan menjadi edema, pendarahan, atau nekrosis di kawasan inferomedial lobus temporal. Begitu juga, permukaan orbit lobus frontal dan korteks yang menghina juga boleh dikompromikan.
Ensefalitis limbik autoimun
Ensefalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh keradangan sistem saraf pusat kerana interaksi autoantibodi. Autoantibodi ini terdapat dalam CSF atau serum, dan berinteraksi dengan antigen neuron tertentu.
Ensefalitis limbik autoimun dijelaskan pada tahun 80-an dan 90-an abad yang lalu, ketika kehadiran antibodi terhadap antigen neuron yang dinyatakan oleh tumor ditunjukkan dalam serum subjek dengan sindrom neurologi dan tumor periferal.
Dengan cara ini, jenis ensefalitis limbik ini memperlihatkan perkaitan antara ensefalitis limbik dan tumor, suatu fakta yang telah didalilkan bertahun-tahun sebelumnya ketika Corsellis dan rakan-rakannya menggambarkan penyakit ensefalitis limbik.
Secara khusus, dalam EL autoimun, autoantibodi bertindak pada dua kategori utama antigen: antigen intraselular dan antigen membran sel.
Tindak balas imun terhadap antigen intraselular biasanya dikaitkan dengan mekanisme sel T sitotoksik dan tindak balas terhad terhadap terapi imunumodulatory. Sebaliknya, tindak balas terhadap antigen membran diukur melalui antibodi dan memberi tindak balas yang memuaskan terhadap rawatan.
Sebaliknya, pelbagai penyelidikan yang telah dilakukan terhadap ensefalitis limbik jenis ini telah memungkinkan pembentukan dua antibodi utama yang akan menyebabkan perkembangan patologi: antibodi onkoneuronal dan autoantibodi neuron.
Klasifikasi antibodi ini membawa kepada penerangan dua ensefalitis limbik autoimun yang berbeza: paraneoplastik dan bukan paraneoplastik.
Ensefalitis limbik paraneoplastik
Ensefalitis limbik paraneoplastik dicirikan oleh ekspresi antigen oleh neoplasma di luar sistem saraf pusat yang secara kebetulan dinyatakan oleh sel-sel neuron.
Oleh kerana interaksi ini, tindak balas imun membuat pengeluaran antibodi yang mensasarkan tumor dan tempat-tempat tertentu di otak.
Untuk membuktikan adanya ensefalitis limbik jenis ini, pertama sekali perlu mengabaikan etiologi virus keadaan ini. Selepas itu, adalah perlu untuk menentukan sama ada gambar itu paraneoplastik atau tidak (pengesanan tumor yang terlibat).
Sebilangan besar kes ensefalitis limbik autoimun dicirikan oleh paraneoplastik. Kira-kira, antara 60 dan 70% kes adalah. Dalam kes ini, gambaran neurologi mendahului pengesanan tumor.
Secara amnya, tumor yang paling sering dikaitkan dengan ensefalitis limbik paraneoplastik adalah karsinoma paru-paru (dalam 50% kes), tumor testis (dalam 20%), karsinoma payudara (pada 8 %) dan limfoma bukan Hodgkin.
Sebaliknya, antigen membran yang biasanya dikaitkan dengan jenis ensefalitis limbik ini adalah:
- Anti-NMDA : ia adalah reseptor membran sel yang berfungsi dalam penghantaran sinaptik dan keplastikan neuron di otak. Dalam kes-kes ini, subjek biasanya mengalami sakit kepala, demam, gelisah, halusinasi, mania, sawan, gangguan kesedaran, mutism, dan catatonia.
- Anti-AMPA : Ini adalah subtipe reseptor glutamat yang memodulasi transmisi neuron yang terangsang. Entiti ini terutama mempengaruhi wanita tua, biasanya dikaitkan dengan karsinoma payudara dan biasanya menyebabkan kekeliruan, kehilangan ingatan, perubahan tingkah laku dan, dalam beberapa kes, sawan.
- Anti-GABAB-R : ia terdiri daripada reseptor GABA yang bertanggungjawab untuk memodulasi penghambatan sinaptik di otak. Kes-kes ini biasanya dikaitkan dengan tumor dan menghasilkan gambaran klinikal yang dicirikan oleh kejang dan gejala klasik ensefalitis limbik.
Ensefalitis limbik nonparaneoplastik
Ensefalitis limbik non-paraneoplastik dicirikan oleh penderitaan gambaran klinikal dan keadaan neuron khas dari ensefalitis limbik, di mana tidak ada tumor yang mendasari patologi.
Dalam kes ini, ensefalitis limbik biasanya disebabkan oleh antigen kompleks saluran kalium berpagar voltan atau oleh antigen dekarboksilase asid glutamat.
Mengenai antigen kompleks saluran kalium berpagar voltan, telah terbukti bahawa anti-badan mensasarkan protein yang berkaitan dengan saluran ini.
Dalam pengertian ini, protein yang terlibat dalam ensefalitis limbik adalah protein LG / 1. Pesakit dengan ensefalitis limbik jenis ini biasanya mempunyai tiga gejala klasik yang dicirikan oleh: kehilangan ingatan, kekeliruan, dan kejang.
Dalam kes glutamat decarboxylase (GAD), enzim intraselular ini yang bertanggungjawab untuk menyebarkan glutamat neurotransmitter yang terangsang dalam neurotransmitter GABA yang terjejas terjejas.
Antibodi ini biasanya terdapat pada patologi lain di luar ensefalitis limbik, seperti sindrom orang kaku, ataxia cerebellar atau epilepsi lobus temporal.
Rujukan
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Penemuan FDG-PET serebrum dan MRI dalam ensefalitis limbik autoimun: korelasi dengan jenis autoantibodi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Ensefalitis subakut pada kehidupan dewasa kemudian. Terutama mempengaruhi kawasan limbik. Otak 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Ensefalitis herpetic. Siri klinikal 15 kes disahkan oleh reaksi berantai polimerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis kerana reseptor anti-N-methyl-Daspartate kerana teratoma ovari. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil klinikal-radiologi ensefalitis limbik yang berkaitan dengan antibodi terhadap saluran kalium berpagar voltan. Klinik Med. 2009; 133 (6): 224-228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Apa yang perlu anda ketahui mengenai ensefalitis limbik? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.
