SKLEROSIS BERGANDA: GEJALA, SEBAB DAN RAWATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2026

The MS adalah penyakit progresif sistem saraf pusat dicirikan oleh kerosakan meluas kepada otak dan saraf tunjang (Chiaravalloti, Nancy dan DeLuca, 2008). Ia dikelaskan dalam penyakit demyelining sistem saraf pusat. Ini ditakrifkan oleh pembentukan myelin yang tidak mencukupi atau oleh pengaruh mekanisme molekul untuk mengekalkannya (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Ciri-ciri klinikal dan patologi sklerosis berganda dijelaskan, di Perancis dan kemudian di England, pada separuh kedua abad ke-19 (Compson, 1988).

Walau bagaimanapun, deskripsi anatomi pertama mengenai Multiple Sclerosis dibuat pada awal abad ke-20 (Poser dan Brinar, 2003) oleh Crueilhier dan Carswell. Charcotlah yang, pada tahun 1968, memberikan gambaran terperinci pertama mengenai aspek klinikal dan evolusi penyakit ini (Fernández, 2008).

Punca

Walaupun penyebab sebenar sklerosis berganda belum diketahui, ia pada masa ini dianggap sebagai akibat dari faktor imunologi, genetik, dan virus (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Walau bagaimanapun, hipotesis patogen yang paling banyak diterima ialah sklerosis berganda adalah hasil gabungan dari kecenderungan genetik tertentu dan faktor persekitaran yang tidak diketahui.

Ketika muncul dalam subjek yang sama, mereka akan menimbulkan perubahan yang besar dalam tindak balas imun, yang pada gilirannya akan menjadi penyebab keradangan yang terdapat pada lesi sklerosis berganda. (Fernández, 2000).

Gejala

Multiple sclerosis adalah penyakit progresif dengan kursus yang berubah-ubah dan tidak dapat diramalkan (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007), dengan kebolehubahan menjadi ciri klinikalnya yang paling ketara (Fernández, 2000). Ini kerana manifestasi klinikal berbeza-beza bergantung pada lokasi lesi.

Gejala khas sklerosis berganda termasuk kelemahan motorik, ataksia, spastik, neuritis optik, diplopia, sakit, keletihan, inkontinensia sfingter, gangguan seksual, dan disarthria.

Walau bagaimanapun, ini bukan satu-satunya gejala yang dapat dilihat dalam penyakit ini, kerana serangan epilepsi, aphasia, hemianopia dan disfagia juga dapat muncul (Junqué dan Barroso, 2001).

Statistik

Sekiranya kita merujuk kepada data statistik, kita dapat menunjukkan bahawa perubahan jenis motor adalah 90-95% yang paling kerap, diikuti oleh perubahan deria pada 77% dan perubahan serebelum pada 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Penyelidikan sejak tahun 1980-an telah menunjukkan bahawa penurunan kognitif juga berkaitan dengan sklerosis berganda (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Beberapa kajian menunjukkan bahawa perubahan ini dapat dijumpai pada hingga 65% pesakit (Rao, 2004).

Oleh itu, kekurangan yang paling biasa dalam multiple sclerosis mempengaruhi evokasi maklumat, ingatan kerja, penaakulan abstrak dan konseptual, kelajuan pemprosesan maklumat, perhatian berterusan dan kemahiran visuospatial (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Sebaliknya, Chiaravalloti dan DeLuca (2008) menunjukkan bahawa walaupun kebanyakan kajian menunjukkan bahawa kecerdasan umum tetap utuh pada pesakit dengan sklerosis berganda, penyelidikan lain telah mengesan penurunan yang sedikit tetapi ketara.

Histopatologi

Anatomi patologi sklerosis berganda dicirikan oleh kemunculan lesi fokus pada benda putih, yang disebut plak, yang dicirikan oleh kehilangan myelin (demyelination) dan pemeliharaan relatif akson.

Plak demyelining ini terdiri daripada dua jenis bergantung kepada aktiviti penyakit ini:

• Di satu pihak, terdapat plat di mana kecederaan akut diakui. Fenomena asas patologi adalah keradangan.
• Sebaliknya, plak di mana lesi kronik dikenali, produk dari demyelination progresif (Carretero-Ares et al., 2001).

Mengenai lokasi mereka, mereka tersebar secara selektif ke seluruh sistem saraf pusat, kawasan yang paling terjejas adalah kawasan periventrikular otak, saraf II, kekacauan optik, korpus callosum, batang otak, lantai ventrikel keempat dan laluan piramidal (García-Lucas, 2004).

Juga, plak mungkin kelihatan pada warna kelabu, umumnya subpial, tetapi lebih sukar dikenali; neuron biasanya dihormati (Fernández, 2000).

Dengan mengambil kira ciri dan evolusi plak ini dengan kemajuan penyakit, pengumpulan kehilangan axonal dapat menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada sistem saraf pusat dan kecacatan neurologi (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Sklerosis berganda adalah penyakit neurologi kronik yang paling biasa pada orang dewasa muda di Eropah dan Amerika Utara (Fernández, 2000), dengan kebanyakan kes didiagnosis antara 20 dan 40 tahun (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli dan Livrea, 2000) ).

Kejadian dan prevalensi multiple sclerosis di dunia meningkat dengan mengorbankan wanita, tanpa ini disebabkan oleh penurunan kejadian dan prevalensi pada lelaki, yang tetap stabil sejak tahun 1950-2000.

Kursus klinikal

Kajian mengenai sejarah semula jadi penyakit ini menunjukkan bahawa 80-85% pesakit bermula dengan wabak (De Andrés, 2003).

Wabak ini, menurut definisi Poser, dapat dianggap sebagai kemunculan gejala disfungsi neurologi selama lebih dari 24 jam dan bahawa, ketika mereka berulang, mereka meninggalkan sekuel.

Bentuk evolusi klinikal

Menurut Jawatankuasa Penasihat Klinikal dalam Multiple Sclerosis daripada Multiple Sclerosis Society Negara Amerika Syarikat (NMSS), empat kursus klinikal penyakit ini boleh dibezakan: Berulang-meremit (RRMS), utama progresif (PPMS), menengah progresif (EMSP) dan, akhirnya , berulang progresif (EMPR).

Chiaravalloti dan DeLuca (2008) mendefinisikan berulang sklerosis berulang yang mencirikannya dengan tempoh di mana gejala bertambah buruk, walaupun pemulihan dari wabak diperhatikan.

Kira-kira 80% orang dengan RRMS mengembangkan progresif sekunder kemudian . Dalam jenis ini, gejala secara beransur-ansur bertambah buruk dengan atau tanpa kambuh sesekali, atau penurunan kecil.

Sklerosis berganda progresif berulang dicirikan oleh kemerosotan progresif setelah permulaan penyakit, dengan beberapa tempoh akut.

Akhirnya, sklerosis berganda progresif primer atau kronik mempunyai simptom yang berterusan dan beransur-ansur tanpa pemburukan atau pengurangan gejala.

Diagnosis

Untuk diagnosisnya, kriteria diagnostik yang dijelaskan oleh Charcot, berdasarkan keterangan anatomopatologi penyakit, pada mulanya digunakan. Namun, ini sekarang telah digantikan oleh kriteria yang dijelaskan oleh McDonald pada tahun 2001 dan disemak semula pada tahun 2005.

Kriteria McDonald pada asasnya berdasarkan klinik, tetapi mereka menggabungkan pengimejan resonans magnetik (MRI) di tempat terkemuka, yang memungkinkan untuk mewujudkan penyebaran spasial dan temporal, dan oleh itu, diagnosis awal (Jawatankuasa ad hoc kumpulan penyakit demyelining , 2007).

Diagnosis sklerosis berganda dibuat dengan mempertimbangkan adanya kriteria klinikal penyebaran spasial (kehadiran gejala dan tanda-tanda yang menunjukkan adanya dua lesi bebas di sistem saraf pusat) dan penyebaran temporal (dua lagi episod disfungsi neurologi ) (Fernández, 2000).

Sebagai tambahan kepada kriteria diagnostik, diperlukan penyatuan maklumat dari sejarah perubatan, pemeriksaan neurologi, dan ujian pelengkap.

Ujian pelengkap ini bertujuan untuk mengesampingkan diagnosis pembezaan sklerosis berganda dan menunjukkan penemuan yang merupakan ciri khasnya dalam cecair serebrospinal (rembesan imunoglobulin intratekal dengan profil oligoklonal) dan pengimejan resonans magnetik (MRI) (Jawatankuasa ad-hoc kumpulan penyakit demyelining, 2007).

Rawatan

Di peringkat global, objektif terapi dalam penyakit ini adalah untuk memperbaiki episod akut, memperlambat perkembangan penyakit (menggunakan ubat imunomodulator dan imunosupresif), dan rawatan gejala dan komplikasi (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Oleh kerana kerumitan simptom yang mungkin terdapat pada pesakit ini, kerangka rawatan yang paling sesuai adalah dalam pasukan interdisipliner (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Fungsi kognitif dalam sklerosis berganda

-Memori

Bermula dengan ingatan, harus dipertimbangkan bahawa ini adalah salah satu fungsi neuropsikologi yang paling sensitif terhadap kerosakan otak dan, oleh itu, salah satu yang paling dinilai pada orang dengan sklerosis berganda (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Seperti yang ditunjukkan oleh banyak kajian, kekurangan ingatan nampaknya merupakan salah satu gangguan yang paling kerap dikaitkan dengan patologi ini (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Ingatan episodik

Kemerosotan seperti ini biasanya menjejaskan memori episodik jangka panjang dan memori kerja (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Namun, nampaknya tidak semua komponen memori akan terpengaruh, kerana memori semantik, memori tersirat, dan memori jangka pendek nampaknya tidak terpengaruh.

Ingatan visual

Sebaliknya, terdapat kemungkinan untuk mencari perubahan dalam memori visual pesakit dengan sklerosis berganda, seperti hasil yang diperoleh dalam kajian Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; dan Santiago, Guardiola dan Arbizu, 2006.

Punca kehilangan ingatan

Karya pertama mengenai gangguan ingatan pada sklerosis berganda menunjukkan bahawa kesukaran untuk mendapatkan simpanan jangka panjang adalah penyebab utama defisit memori (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008).

Ramai pengarang percaya bahawa gangguan ingatan pada sklerosis berganda berpunca dari kesukaran dalam "mengambil" maklumat, daripada kekurangan simpanan (DeLuca et al., 1994; Landette dan Casanova, 2001).

Namun, baru-baru ini, penyelidikan menunjukkan bahawa masalah ingatan utama adalah pada pembelajaran awal maklumat.

Pesakit dengan sklerosis berganda memerlukan lebih banyak pengulangan maklumat untuk mencapai kriteria pembelajaran yang telah ditentukan, tetapi setelah maklumat itu diperoleh, ingatan dan pengiktirafan mencapai tahap yang sama dengan kawalan yang sihat (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008; Jurado , Mataró dan Pueyo, 2013).

Kekurangan dalam melaksanakan pembelajaran baru menyebabkan kesilapan dalam membuat keputusan dan nampaknya mempengaruhi keupayaan memori yang berpotensi.

Beberapa faktor telah dikaitkan dengan kemampuan belajar yang lemah pada orang dengan sklerosis berganda, seperti kelajuan proses yang terganggu, kerentanan terhadap gangguan, disfungsi eksekutif, dan kekurangan persepsi. (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008; Jurado, Mataró dan Pueyo, 2013).

-Memproses maklumat

Kecekapan pemprosesan maklumat merujuk kepada kemampuan untuk menyimpan dan memanipulasi maklumat di otak untuk jangka waktu yang singkat (memori kerja), dan kelajuan di mana maklumat itu dapat diproses (kecepatan pemprosesan ).

Kelajuan pemprosesan maklumat yang berkurang adalah defisit kognitif yang paling biasa berlaku pada sklerosis berganda. Kekurangan dalam kelajuan pemprosesan ini dilihat bersamaan dengan defisit kognitif lain yang sering terjadi pada sklerosis berganda, seperti kekurangan dalam memori kerja dan memori jangka panjang.

Hasil kajian baru-baru ini dengan sampel besar menunjukkan bahawa orang dengan sklerosis berganda mempunyai kejadian kekurangan yang lebih tinggi dalam kelajuan pemprosesan, dan bukannya dalam ingatan kerja, terutama pada pesakit yang menjalani kursus menengah progresif.

-Perhatian

Menurut Plohmann et al. (1998), perhatian mungkin merupakan aspek gangguan kognitif yang paling menonjol pada beberapa pesakit dengan sklerosis berganda. Ini biasanya merupakan salah satu manifestasi neuropsikologi pertama pada orang yang menderita sklerosis berganda (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca dan Chiaravalloti, 2007).

Mereka yang terkena sklerosis berganda menunjukkan prestasi yang buruk dalam ujian yang menilai perhatian yang berterusan dan terbahagi (Arango-Laspirilla, DeLuca dan Chiaravalloti, 2007).

Biasanya, tugas penjagaan asas (misalnya, pengulangan digit) tidak terjejas pada pesakit dengan sklerosis berganda. Kemerosotan perhatian yang berterusan lebih biasa dan kesan khusus telah dijelaskan dalam perhatian yang terbelah (iaitu, tugas di mana pesakit dapat melakukan beberapa tugas) (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008)

-F

Terdapat bukti empirikal yang menunjukkan bahawa sebilangan besar pesakit dengan sklerosis berganda menunjukkan perubahan dalam fungsi eksekutif mereka (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty dan Monson, 1989).

Mereka berpendapat bahawa kecederaan pada lobus frontal, yang disebabkan oleh proses demelisasi, boleh menyebabkan kekurangan fungsi eksekutif seperti penaakulan, konseptualisasi, perancangan tugas atau penyelesaian masalah (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Fungsi visuoperceptive

Kesukaran dalam pemprosesan visual pada sklerosis berganda boleh memberi kesan buruk kepada pemprosesan visual-persepsi, walaupun pada hakikatnya kekurangan persepsi didapati bebas dari gangguan visual utama.

Fungsi visuoperceptual merangkumi bukan hanya pengakuan rangsangan visual, tetapi juga kemampuan untuk melihat ciri-ciri rangsangan ini dengan tepat.

Walaupun hingga seperempat orang dengan sklerosis berganda mungkin mengalami kekurangan fungsi persepsi visual, sedikit usaha yang dilakukan untuk memproses persepsi visual.

Penilaian

Fasa pertama menguruskan kesukaran kognitif melibatkan penilaian. Penilaian fungsi kognitif memerlukan beberapa ujian neuropsikologi yang difokuskan pada bidang tertentu seperti memori, perhatian dan kelajuan pemprosesan (Brochet, 2013).

Kemerosotan kognitif biasanya dinilai menggunakan ujian neuropsikologi, yang memungkinkan untuk mengesahkan bahawa kemerosotan tersebut pada pesakit dengan sklerosis berganda sudah ada pada tahap awal penyakit ini (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues dan Kiri, 2009).

Rawatan

Pada masa ini tidak ada rawatan farmakologi yang berkesan untuk kekurangan kognitif yang berkaitan dengan sklerosis berganda.

Pemulihan kognitif

Jenis rawatan lain muncul, rawatan bukan farmakologi, di antaranya kita dapati pemulihan kognitif, yang tujuan utamanya adalah untuk meningkatkan fungsi kognitif melalui latihan, latihan, strategi pampasan dan adaptasi untuk memaksimumkan penggunaan fungsi kognitif yang tersisa (Amato dan Goretti, 2013).

Rehabilitasi adalah intervensi kompleks yang menimbulkan banyak cabaran untuk reka bentuk penyelidikan tradisional. Tidak seperti intervensi farmakologi yang sederhana, pemulihan merangkumi pelbagai komponen yang berbeza.

Beberapa kajian telah dilakukan mengenai rawatan kekurangan kognitif dan beberapa pengarang telah menekankan perlunya teknik neuropsikologi tambahan yang berkesan dalam pemulihan sklerosis berganda.

Beberapa program pemulihan kognitif untuk sklerosis berganda bertujuan untuk memperbaiki kekurangan perhatian, kemahiran komunikasi, dan gangguan ingatan. (Chiaravalloti dan De Luca, 2008).

Keputusan

Sehingga kini, hasil yang diperoleh dalam pemulihan kognitif pesakit dengan sklerosis berganda bertentangan.

Oleh itu, sementara beberapa penyelidik belum dapat melihat peningkatan fungsi kognitif, pengarang lain, seperti Plohmann et al., Mengaku telah membuktikan keberkesanan beberapa teknik pemulihan kognitif (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo dan Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Dalam tinjauan yang meluas, O'Brien et al. Menyimpulkan bahawa sementara penyelidikan ini masih di peringkat awal, terdapat beberapa kajian yang dirancang dengan baik yang dapat memberikan asas untuk maju dalam bidang ini (Chiaravalloti dan De Luca, 2008) .

Program

Program pemulihan akan lebih memusatkan perhatian pada akibat penyakit daripada diagnosis perubatan dan objektif utamanya adalah untuk mencegah dan mengurangkan kecacatan dan kekurangan, walaupun dalam beberapa kes mereka juga dapat menghilangkan kekurangan (Cobble, Grigsb dan Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Ia mesti dibuat secara individu dan disatukan dalam pasukan antara disiplin, jadi intervensi terapeutik mesti dilakukan pada pelbagai kesempatan dengan objektif yang berbeza memandangkan evolusi patologi ini (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

matlamat

Bersama dengan alternatif terapi lain yang terdapat dalam sklerosis berganda (seperti rawatan inonomodular dan simptomatik), pemulihan saraf perlu dipertimbangkan sebagai intervensi yang melengkapkan selebihnya dan yang bertujuan untuk kualiti hidup pesakit dan kumpulan keluarganya yang lebih baik (Cárceres, 2000).

Perwujudan rawatan pemulihan boleh dianggap peningkatan beberapa indeks kualiti hidup, baik dalam bidang kesihatan fizikal, fungsi sosial, peranan emosi dan kesihatan mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Ini mungkin penting, kerana kebanyakan pesakit dengan penyakit ini akan menjalani lebih daripada separuh hidupnya (Hernández, 2000).

Bibliografi

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al ;. (2014). Pemulihan perhatian dengan bantuan komputer pada pesakit dengan sklerosis berganda: hasil percubaan double-blind secara rawak. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N ;. (2007). Profil neurologi dalam sklerosis berganda. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A ;. (2011). Penyakit demyelining sistem saraf pusat. Konsep, klasifikasi dan epidemiologi. Perubatan, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV ;. (1998). Aspek neuropsikologi pelbagai sklerosis. Kajian Neurologi, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R ;. (2006). Gangguan kognitif pada sklerosis berganda. Jurnal Sepanyol Multiple Sclerosis, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Kehidupan harian dengan masalah kognitif MS. MS dalam fokus: Kognisi dan MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J ;. (2008). Kerosakan kognitif pada sklerosis berganda. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH ;. (2005). Mengubati masalah pembelajaran meningkatkan prestasi ingatan dalam pelbagai sklerosis: percubaan klinikal secara rawak. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J ;. (2012). Peningkatan pengaktifan serebrum selepas rawatan tingkah laku untuk kekurangan ingatan di MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Dasar hubungan untuk rawatan baru pada sklerosis berganda. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R ;. (2010). Keberkesanan dan kekhususan pemulihan kognitif intensif perhatian dan fungsi eksekutif dalam sklerosis berganda. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Rawatan pelbagai sklerosis dan kualiti hidup. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, saya; Urquijo, S; López Ramón, MF ;. (2010). Proses pengekodan dan fungsi eksekutif pada pesakit dengan sklerosis berganda. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J ;. (2001). Neuropsikologi. Madrid: Sintesis Madrid.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA ;. (Sembilan belas sembilan puluh enam). Perubahan Neurologi dalam Multiple Sclerosis. Psikologi Tingkah Laku, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Kriteria diagnostik baru untuk sklerosis berganda: garis panduan untuk protokol penyelidikan. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Fungsi kognitif pada pesakit dengan sklerosis berganda: Kemerosotan dan rawatan. Penjagaan int MS, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T ;. (2006). Neuropsikologi pesakit dengan berulang mengulangi sklerosis berganda dengan kecacatan ringan. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, Saya; Galán, Saya; Montalban, X; Rovira, A ;. (2010). Bukti resonans magnetik fungsional percubaan konsep percubaan pemulihan kognitif pada sklerosis berganda. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P ;. (2000). Slcerosis pelbagai peringkat awal. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F ;. (2007). Memulihkan rawatan pada sklerosis berganda. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Transeksi aksonal pada lesi sklerosis berganda. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.