GALAKTOSA: STRUKTUR, FUNGSI, METABOLISME DAN PATOLOGI - KIMIA - 2025

The galaktosa adalah gula monosakarida didapati terutamanya dalam susu dan produk tenusu yang lain. Dengan mengikat glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Ia berfungsi sebagai komponen struktur membran sel saraf, sangat penting untuk penyusuan pada mamalia dan dapat berfungsi sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, pengambilannya dalam diet tidak wajib. Pelbagai masalah metabolik yang berkaitan dengan galaktosa membawa kepada patologi seperti intoleransi laktosa dan galaktosemia.

Struktur

Galaktosa adalah monosakarida. Ini adalah aldosa enam karbon, dengan formula molekul C ₆ H ₁₂ O ₆ . Berat molekul ialah 180 g / mol. Formula ini sama untuk gula lain, seperti glukosa atau fruktosa.

Ia boleh wujud dalam bentuk rantai terbuka atau juga terdapat dalam bentuk kitarannya. Ia adalah epimer glukosa; mereka hanya berbeza pada nombor karbon 4. Istilah epimer merujuk kepada stereoisomer yang hanya berbeza pada kedudukan pusatnya.

ciri-ciri

Dalam diet

Sumber utama galaktosa dalam diet adalah laktosa, yang berasal dari produk tenusu. Ia boleh digunakan sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, sumbangan dalam diet tidak penting bagi tubuh, kerana UDP-glukosa dapat diubah menjadi UDP-galaktosa dan metabolit ini dapat menjalankan fungsinya dalam tubuh sebagai penyusun sekumpulan glikolipid.

Tidak ada jenis kajian yang mengungkapkan patologi yang berkaitan dengan penggunaan galaktosa yang rendah. Sebaliknya, penggunaan berlebihan telah dilaporkan beracun pada haiwan model. Sebenarnya, galaktosa berlebihan dikaitkan dengan katarak dan kerosakan oksidatif.

Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak, laktosa menyumbang 40% tenaga dalam diet mereka, sementara pada orang dewasa peratusan ini menurun menjadi 2%.

Fungsi struktur: glikolipid

Galaktosa terdapat dalam kumpulan glikolipid tertentu yang disebut serebrosida. Cerebrosides yang mengandungi galactose dalam strukturnya disebut galactocerebrosides atau galactolipids.

Molekul-molekul ini adalah komponen penting dari membran lipid, khususnya sel saraf di otak; oleh itu namanya.

Cerebrosides terdegradasi oleh enzim lisosim. Apabila badan tidak dapat memecahnya, sebatian ini terkumpul. Keadaan ini disebut penyakit Krabbe.

Sintesis laktosa pada mamalia

Galaktosa mempunyai peranan mendasar dalam sintesis laktosa. Pada mamalia, kelenjar susu menghasilkan sejumlah besar laktosa selepas kehamilan untuk memberi makan anak mereka.

Proses ini dipicu pada wanita oleh serangkaian hormon ciri kehamilan. Tindak balas tersebut melibatkan UDP-galaktosa dan glukosa. Kedua-dua gula ini menyatu dengan tindakan enzim laktosa synthetase.

Kompleks enzim ini sampai kimerik, kerana bahagian komponennya tidak berkaitan dengan fungsinya.

Salah satu bahagiannya terdiri daripada galaktosil transferase; dalam keadaan normal, fungsinya berkaitan dengan glikosilasi protein.

Bahagian lain dari kompleks terdiri daripada α-lactalbumin, yang sangat mirip dengan lysozyme. Kompleks enzim ini adalah contoh pengubahsuaian evolusi yang menarik.

Metabolisme

Laktosa adalah gula yang terdapat dalam susu. Ini adalah disakarida yang dibentuk oleh glukosa dan galaktosa monosakarida yang dihubungkan bersama oleh ikatan β-1,4-glikosidik.

Galaktosa diperoleh daripada hidrolisis laktosa, langkah ini dikatalisis oleh laktase. Pada bakteria terdapat enzim analog yang disebut β-galactosidase.

Enzim heksokinase, yang terdapat pada langkah pertama jalur glikolitik, dapat mengenali gula yang berbeza, seperti glukosa, fruktosa dan mannose. Walau bagaimanapun, ia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya langkah penukaran yang disebut epimerisasi mesti berlaku sebagai langkah sebelum glikolisis. Laluan ini bertujuan untuk mengubah galaktosa menjadi metabolit yang dapat memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya mungkin terjadi pada sel amniotik, sel hati, eritrosit dan leukosit (sel darah). Jalur hati dikenali sebagai jalan Leloir sebagai penghormatan kepada penemuinya, Luis Federico Leloir, seorang saintis Argentina yang penting.

Galaktosa diserap oleh enterosit melalui pengangkutan aktif, melalui SGLT1, SGC5A1 (pengangkut sodium-glukosa) dan pada tahap yang lebih rendah oleh SGLT2.

Langkah metabolisme

Langkah-langkah metabolisme diringkaskan seperti berikut:

- Galaktosa difosforilasi pada karbon pertama. Langkah ini dikatalisis oleh enzim galactokinase.

- Kumpulan uridil dipindahkan ke glukosa-1-fosfat oleh galaktosa-1-fosfat uridiltransferase. Hasil tindak balas ini adalah glukosa-1-fosfat dan UDP-galaktosa.

- UDP-galaktosa diubah menjadi UDP-glukosa, langkah yang dikatalisis oleh UDP-galaktosa-4-epimerase.

- Akhirnya, glukosa-1-fosfat diubah menjadi glukosa-6-fosfat. Sebatian ini boleh memasuki jalur glikolitik.

Tindak balas ini dapat diringkaskan sebagai: galaktosa + ATP -> glukosa-1-fosfat + ADP + H ⁺

Peraturan homeostasis galaktosa adalah kompleks dan sangat terintegrasi dengan peraturan karbohidrat lain.

Patologi yang berkaitan dengan metabolisme galaktosa

Galactosemia

Galactosemia adalah patologi di mana tubuh tidak dapat memetabolisme galaktosa. Penyebabnya adalah genetik dan rawatannya merangkumi diet bebas galaktosa.

Ini merangkumi serangkaian gejala yang bervariasi, seperti muntah, cirit-birit, keterbelakangan mental, masalah perkembangan, masalah hati, dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam beberapa kes penyakit ini boleh membawa maut dan individu yang terkena mati.

Pesakit dengan keadaan ini tidak mempunyai enzim galactose-1-fosfat uridyltransferase. Oleh kerana reaksi metabolik selebihnya tidak dapat berlanjutan, produk beracun ini terkumpul di dalam badan.

Intoleransi laktosa

Pada sesetengah orang dewasa terdapat kekurangan enzim laktase. Keadaan ini tidak membenarkan metabolisme laktosa yang normal, jadi pengambilan produk tenusu menghasilkan perubahan pada saluran gastrousus.

Perlu disebutkan bahawa kekurangan enzim ini berlaku secara semula jadi apabila individu bertambah tua, kerana diet orang dewasa menganggap kepentingan laktosa dan produk tenusu yang lebih rendah dalam diet.

Mikroorganisma yang menghuni usus besar boleh menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir tindak balas ini adalah gas metana dan hidrogen.

Rujukan

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Biokimia. Saya terbalik.
2. Campbell, NA, & ​​Reece, JB (2007). Biologi. Editorial Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Yang penting dalam metabolisme dan pemakanan. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolisme nutrien: Struktur, Fungsi, dan Gen. Akhbar Akademik.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokimia. Asas perubatan dan sains hayat. Saya terbalik.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Biokimia metabolik. Tebar Pengarang.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). Perjanjian pemakanan. Edisi Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Asas Biokimia. Editorial Médica Panamericana.