GLOBULIN: RENDAH, PENYEBAB, GEJALA DAN RAWATAN - UBAT - 2026

The globulins adalah protein dalam tubuh manusia yang membantu melindungi ia . Sebahagiannya dibuat di hati, sementara yang lain dibuat oleh sistem imun. Kepekatan globulin normal dalam darah manusia ialah 2.6-4.6 g / dL.

Globulin rendah mewakili kumpulan penyakit yang heterogen di mana pecahan globulin protein plasma tidak mencapai nilai minimum untuk menjalankan fungsinya. Globulin adalah sekumpulan protein dengan fungsi khusus yang mewakili 20% daripada jumlah protein plasma, selebihnya 80% adalah albumin.

Globulin dapat dibahagikan kepada beberapa jenis, masing-masing dengan peranan tertentu, jadi kekurangan globulin tertentu akan menyebabkan perkembangan sindrom klinikal tertentu.

Untuk apa ujian globulin digunakan?

Terdapat dua jenis ujian darah utama untuk mengukur globulin:

Uji protein total: mengukur globulin dan albumin.

-Elektroforesis protein serum: mengukur globulin gamma, selain protein lain dalam darah.

Ujian globulin dapat mendiagnosis:

• Kerosakan hati atau penyakit.
• Masalah pemakanan
• Gangguan autoimun
• Jenis barah tertentu.

Pengelasan globulin

Globulin dibahagikan kepada kumpulan yang berbeza, mengikut struktur kimianya dan fungsi biologi mereka.

Alpha globulin 1

Mereka termasuk antitrypsin, yang fungsinya adalah untuk membatasi aktiviti enzim lisosom; thyroglobulin, yang bertanggungjawab untuk memperbaiki hormon tiroid; dan protein pengikat retinol, yang fungsinya mengangkut retinol.

Alpha 2 globulin

Mereka merangkumi pelbagai jenis protein, antaranya adalah macroglobulin alpha 2, yang bertanggungjawab untuk meneutralkan enzim proteolitik tertentu; ceruloplasmin, di mana tembaga terpaku dan diangkut; haptoglobin, yang terlibat dalam metabolisme kumpulan Hem; dan prothrombin, protein utama dalam lata pembekuan.

Bola globulin

Dalam kumpulan ini adalah hemopexin, yang juga mengambil bahagian dalam metabolisme kumpulan Hem; dan transferrin, penting untuk memperbaiki zat besi serum dan, oleh itu, penting dalam proses hematopoiesis. Di samping itu, dalam kumpulan ini adalah kompleks pelengkap C3, elemen penting dalam proses keradangan.

Gamma globulin

Kumpulan ini merangkumi semua antibodi yang dirembeskan oleh sel-sel B sistem imun. Juga dikenali sebagai imunoglobulin, protein ini berlainan jenis (IgA, IgE, IgG, IgM dan IgD), masing-masing mempunyai fungsi yang berbeza dan jelas dalam proses imuniti dan memori imun yang diperoleh.

Globulin rendah: penyakit yang berkaitan

Dengan menjalankan proteinogram (tahap protein plasma pecahan) dapat ditentukan apakah kadar globulin berada dalam kisaran normal (sekitar 20% protein plasma).

Apabila ini tidak berlaku, biasanya disebabkan oleh penurunan beberapa globulin plasma, yang menyebabkan kompleks sindromik sesuai dengan globulin yang dilakukan.

Mengingat pelbagai jenis protein yang membentuk kumpulan ini serta fungsinya yang pelbagai, mustahil untuk meringkaskan semua penyakit yang berkaitan dengan kekurangan globulin dalam satu artikel.

Oleh itu, hanya penyakit yang paling kerap akan disebutkan, membuat penjelasan terperinci hanya mengenai keadaan paling berbahaya yang dikenali sebagai hipogammaglobulinemia.

Oleh itu, selain hipogammaglobulinemia (juga dikenal sebagai agammaglobulinemia), terdapat juga keadaan klinikal lain yang berkaitan dengan kekurangan globulin tertentu, seperti:

- Anemia kronik (penurunan tahap transferrin).

- Melengkapkan penyakit kekurangan kompleks C3 (sangat jarang berlaku, ditunjukkan oleh masalah kronik yang berkaitan dengan imuniti humoral).

- Kekurangan antitrypsin Alpha 1 (keadaan yang mengancam nyawa yang boleh menyebabkan perkembangan emfisema paru dan sirosis).

- Kekurangan faktor II pembekuan (ini boleh menjadi kongenital atau diperoleh dan dikaitkan dengan pendarahan yang disebabkan oleh ketiadaan prothrombin secara keseluruhan atau sebahagian, yang mempengaruhi fungsi normal lata koagulasi).

Ini adalah beberapa keadaan yang paling biasa yang berkaitan dengan kekurangan globulin; senarai lebih panjang dan melebihi ruang lingkup entri ini.

Berikut adalah penjelasan terperinci mengenai salah satu keadaan perubatan yang paling serius yang berkaitan dengan kekurangan globulin: hipogammaglobulinemia.

Hypogammaglobulinemia

Seperti namanya, ini adalah kekurangan gamma globulin atau, apa yang sama, kekurangan imunoglobulin.

Dengan tidak menghasilkan cukup antibodi, orang yang terjejas mempunyai masalah dengan imuniti yang diperoleh, yang ditunjukkan oleh jangkitan berulang serta jangkitan oportunistik dan jarang.

Keadaan ini diklasifikasikan sebagai kekurangan imun, yang boleh menjadi kongenital dan diperolehi.

Punca

Dalam kes kekurangan imunoglobulin kongenital (yang merangkumi beberapa jenis) terdapat masalah dengan bahan genetik yang menjadikan sel B tidak dapat menghasilkan antibodi.

Dalam kes ini, hypogammaglobulinemia muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan, manifestasi yang paling kerap adalah jangkitan yang teruk dan berulang.

Sebaliknya, kes hipogammaglobulinemia yang diperoleh adalah sekunder daripada penyakit lain yang menyebabkan kehilangan imunoglobulin, seperti pada proteinuria glomerular yang tidak selektif.

Kes yang dijangkiti juga boleh disebabkan oleh sintesis imunoglobulin yang tidak mencukupi kerana kompromi sel-sel yang bertanggungjawab untuk melakukannya, seperti pada leukemia limfoid kronik (CLL) dan pelbagai myeloma.

Gejala

Kekurangan hipogammaglobulin tidak mempunyai simptom tersendiri. Sebaliknya, manifestasi klinikal kardinal adalah kemunculan jangkitan berulang, sering teruk dan kadang-kadang dikaitkan dengan mikroorganisma atipikal.

Kadang-kadang ia boleh menjadi keadaan tidak simptomatik dan sementara yang tidak dapat disedari, walaupun kebanyakan kes terdapat jangkitan berulang tanpa sebab yang jelas, yang membuat pasukan perubatan curiga dengan adanya masalah imuniti humoral.

Diagnosis

Diagnosis hypogammaglobulinemias adalah kompleks dan berdasarkan pada kombinasi sejarah perubatan terperinci, termasuk sejarah keluarga yang dapat memandu diagnosis, digabungkan dengan ujian makmal khusus, antaranya adalah:

- Tahap antibodi khusus.

- Analisis subpopulasi limfosit dan pengukuran sel NK.

- Ujian hipersensitiviti yang tertunda kepada antigen yang diketahui pesakit telah terdedah.

- Penilaian fungsi humoral secara in vitro.

- Kajian fungsi sel in vitro.

Rawatan

Rawatan hipogammaglobulinemia bergantung pada sama ada penyakit primer atau sekunder dan, dalam kes kedua, penyebabnya.

Setiap kali penyebab hipogammaglobulinemia sekunder dapat diperbaiki, perlu dilakukan, yang harus menyelesaikan atau sekurang-kurangnya memperbaiki masalah tersebut.

Sekiranya tidak mungkin dilakukan, seperti dalam kes hipogammaglobulinemia primer, terdapat strategi terapi yang berbeza-beza dari pemberian imunoglobulin manusia secara parenteral, melalui pemindahan antibodi melalui plasma segar, hingga pemberian antibodi monoklonal.

Walaupun dalam kes terpilih, pesakit boleh mendapat manfaat daripada pemindahan sumsum tulang.

Setiap kes mesti dibuat secara individu untuk menentukan rawatan yang terbaik bergantung kepada penyebab hipogammaglobulinemia dan keadaan klinikal tertentu setiap pesakit.

Rujukan

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Sirosis yang berkaitan dengan kekurangan alpha-1-antitrypsin: gangguan yang diwarisi sebelumnya yang tidak dikenali. Jurnal makmal dan perubatan klinikal, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Reseptor transferrin serum membezakan anemia penyakit kronik daripada anemia kekurangan zat besi. Jurnal makmal dan perubatan klinikal, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variasi dalam β-globulin serum manusia. Alam, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SINTESIS SEMUA PAKAIAN PROTEIN PLASMA KECUALI DENGAN GLOBULIN GAMMA MENGIKUT HIDUP: PENGGUNAAN ELEKTROPORESIS ZON DAN LYSINE-ϵ-C14 UNTUK MENGHASILKAN PROTEIN PLASMA YANG DITETAPKAN OLEH HIDUP BERPISAH. Jurnal Perubatan Eksperimen, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Tahap serum globulin imun dalam kesihatan dan penyakit: tinjauan. Pediatrik, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, Julai). Peranan sel penekan dalam patogenesis hipogammaglobulinemia pemboleh ubah biasa dan kekurangan imunod yang berkaitan dengan myeloma. Dalam prosiding Persekutuan (Jilid 35, No. 9, hlm. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Globulin gamma: sindrom kekurangan antibodi. Jurnal Perubatan New England, 275 (14), 769-775.