HEMANGIOMA SEREBRUM: GEJALA, SEBAB, RAWATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2025

A hemangioma serebrum adalah sejenis kecacatan kepada pembuluh darah dicirikan oleh kelompok kapilari diluaskan. Mereka biasanya muncul di kawasan otak dan tulang belakang, walaupun boleh terjadi pada retina atau pada kulit.

Hemangioma otak boleh bervariasi dalam ukuran, dari diameter hanya beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter, bergantung pada jumlah saluran darah yang terlibat. Dalam beberapa kes, mereka yang terkena mungkin mengalami banyak luka, sementara yang lain tidak akan mengalami gambaran klinikal yang berkaitan.

Di otak dan saraf tunjang, malformasi ini, yang terdiri daripada kapilari berdinding tipis, sangat rapuh dan terdedah kepada pendarahan, menyebabkan stroke hemoragik, sawan, dan pelbagai kekurangan neurologi.

Tanda dan gejala yang dihasilkan oleh patologi ini akan berbeza-beza bergantung pada kawasan yang terjejas dan komplikasi perubatan sekunder, namun, beberapa gejala yang paling kerap termasuk kelemahan otot atau mati rasa, kesukaran bercakap, kesukaran memahami orang lain, sakit kepala. teruk, perubahan deria, ketidakstabilan, sawan, pendarahan berulang, dll.

Hemangioma otak pada umumnya berasal dari kongenital dan teknik pencitraan otak sering digunakan untuk mengenal pasti kehadirannya. Dalam kes simptomatik, rawatan yang digunakan biasanya adalah pembedahan, untuk menghilangkan kerosakan vaskular.

Apa itu hemangioma otak?

Angioma Alliance menunjukkan bahawa hemangioma serebrum atau angioma kavernosa adalah pengelompokan saluran darah yang tidak normal di otak, tahap tulang belakang atau di kawasan lain badan.

Di samping itu, dia menunjukkan bahawa angioma biasanya menunjukkan konfigurasi struktur yang serupa dengan raspberry, yang terdiri dari banyak gelembung (gua), yang berisi darah di dalamnya dan ditutup dengan lapisan sel tipis (endotelium).

Oleh kerana bentuknya dan kekurangan tisu sokongan yang lain, saluran darah ini cenderung mengalami kebocoran dan pendarahan, yang menyebabkan perkembangan gambaran klinikal ciri patologi ini.

Walaupun malformasi kavernosa dapat muncul di mana saja di dalam badan, mereka biasanya hanya menghasilkan simptom yang ketara atau lebih teruk ketika mereka berkembang di otak atau saraf tunjang.

Sebagai tambahan, gambaran klinikal akan berbeza-beza bergantung pada jumlah malformasi vaskular, lokasi, keparahan, dan ukuran. Dalam banyak kes, jenis malformasi ini boleh berbeza-beza dalam ukuran dan jumlahnya dari masa ke masa.

Adakah kerap?

Hemangioma atau angioma kavernosa adalah sejenis kecacatan otak yang boleh berlaku pada mana-mana kumpulan umur dan sama pada lelaki dan wanita.

Kajian statistik menunjukkan bahawa patologi ini berlaku pada kira-kira 0,5-1% dari populasi umum, iaitu sekitar 100-200 orang.

Mengenai usia penyampaian gejala pertama, kursus klinikal sering mulai berkembang antara usia 20 dan 30 tahun.

Tanda dan gejala

Kira-kira 25% daripada mereka yang terkena malformasi kavernosa atau hemangioma serebrum biasanya tidak mengalami tanda-tanda atau masalah kesihatan yang berkaitan dengan patologi ini.

Walau bagaimanapun, dalam keadaan yang baik dari kes yang didiagnosis, keadaan perubatan ini dapat menimbulkan pelbagai tanda dan gejala serius: episod kejang 30%, defisit neurologi 25%, pendarahan serebrum 15%, sakit kepala teruk 5%.

Episod kejang

Pelepasan epilepsi adalah salah satu gejala malformasi kavernosa yang paling biasa. Adalah biasa bagi mereka yang terjejas untuk pergi ke perkhidmatan kecemasan dan setelah episod penyitaan dikendalikan, kehadiran hemangioma serebrum ditemui.

Kira-kira 30% kes malformasi kavernosa akan menyebabkan sawan sebagai salah satu gejala utama.

Kekurangan dan gangguan neurologi

Banyak yang terkena mungkin mengalami pelbagai perubahan neurologi akibat kecederaan otak dan saraf tunjang yang berbeza. Gangguan neurologi yang paling biasa termasuk penglihatan berganda, kelemahan otot, dan juga kelumpuhan.

Secara amnya, gejala klinikal berkaitan dengan tempat di mana malformasi vaskular berada. Kekurangan neurologi berlaku pada kira-kira 25% kes hemangioma serebrum.

Pendarahan serebrum

15% daripada mereka yang terkena angioma kavernous akan mengalami pendarahan atau pendarahan serebrum. Secara khusus, pendarahan otak adalah gejala yang paling serius dari jenis patologi ini.

Apabila pendarahan bermula, biasanya disertai dengan sakit kepala secara tiba-tiba diikuti dengan loya, tahap kesedaran yang berubah-ubah, atau perkembangan kekurangan neurologi spontan.

Dalam kes ini, rawatan perubatan kecemasan adalah mustahak kerana kehidupan orang yang terkena itu berisiko serius sekiranya jumlah pendarahannya tinggi.

Sakit kepala yang teruk

Kira-kira 5% orang yang didiagnosis dengan hemangioma serebrum terus menderita sakit kepala yang teruk atau jenis migrain.

Punca

Berkaitan dengan hemangioma serebrum, dua bentuk penyampaian patologi telah ditunjukkan: keluarga dan sporadis.

Bentuk keluarga

Ini adalah bentuk keturunan dari hemangioma serebrum dan penularan dari ayah ke anak sering terjadi. Pada kebiasaannya, mereka yang terjejas biasanya mempunyai banyak kecacatan kavernosa di peringkat otak.

Bentuk hemangioma serebrum keluarga mewakili kira-kira 20% daripada semua kes yang didiagnosis dan mengikuti warisan autonomi yang dominan. Keadaan bentuk ini telah dikaitkan dengan mutasi genetik pada salah satu gen berikut: CCM1, CCM2 atau CCM3.

Secara khusus, mutasi gen CCM3 menyebabkan perkembangan bentuk hemangioma otak yang paling teruk. Mereka yang terjejas biasanya didiagnosis pada peringkat awal kehidupan dan mengalami pendarahan pertama pada masa kanak-kanak, mereka juga dapat menunjukkan perubahan kognitif, tumor otak jinak, luka kulit dll.

Bentuk sporadis

Mereka yang terkena bentuk sporadis tidak mempunyai sejarah keluarga penyakit ini dan biasanya hanya mengalami kerosakan otak yang terpencil.

Penyelidikan eksperimen juga telah mengenal pasti faktor genetik yang berkaitan dengan perkembangan bentuk spangadis hemangioma serebrum. Mutasi genetik yang tidak dapat diwarisi telah dikenal pasti.

Oleh itu, orang yang mengalami malformasi serebrum serebrum yang terpencil mempunyai kebarangkalian yang tinggi untuk mempunyai bentuk sporadis, sementara orang yang mengalami beberapa malformasi kavernosa mempunyai kebarangkalian yang lebih tinggi untuk memiliki bentuk keluarga.

Komplikasi perubatan

Seperti yang telah kita nyatakan sebelumnya, pendarahan otak adalah gejala yang paling serius dan mendesak, kerana kekurangan neurologi sementara atau kronik yang penting dapat diturunkan dari ini.

Kerana ketiadaan tisu pendukung dan kerapuhan kapilari yang membentuk malformasi kavernosa, mereka menunjukkan kemungkinan pendarahan yang tinggi.

Perikatan Angioma menyatakan bahawa hemangioma serebrum atau angioma kavernous dapat berdarah dengan cara yang berbeza:

Pendarahan ringan

Pendarahan boleh berlaku secara progresif dan perlahan di dalam dinding angioma otak itu sendiri. Pendarahan kecil berkembang yang biasanya tidak memerlukan pembedahan, tetapi kambuhannya boleh menyebabkan kecederaan otak dan saraf tunjang yang ketara.

Limpahan pendarahan

Ada juga kemungkinan pendarahan berlaku di dalam dinding angioma otak. Perdarahan dengan kekuatan tinggi berkembang yang menyebabkan ukuran angioma meningkat dan memberi tekanan pada tisu saraf yang berdekatan. Ia biasanya memerlukan campur tangan perubatan kecemasan kerana boleh menyebabkan kekurangan neurologi.

Pendarahan tisu bersebelahan

Pendarahan boleh memecah dinding angioma dan oleh itu darah dapat mencapai tisu saraf di sekitar angioma.

Walaupun risiko pendarahan bergantung pada ukuran dan keparahan malformasi, semua angioma kavernous mempunyai kebarangkalian pendarahan yang tinggi.

Adakah terdapat patologi yang meningkatkan kebarangkalian menderita hemangioma serebrum?

Perlu diperhatikan bahawa sehingga kira-kira 40% kes angioma serebral yang didiagnosis secara sporadis berkembang selari dengan anomali vaskular lain, khususnya angioma vena.

Angioma vena atau anomali vena perkembangan adalah malformasi vena di mana pembentukan vena radial dapat diperhatikan yang berakhir pada pusat atau utama yang dilatasi. Apabila ia berlaku secara berasingan, tanpa angioma kavernous, biasanya tidak menyebabkan perkembangan komplikasi perubatan sekunder (Angioma Alliance, 2016).

Sebagai tambahan kepada angioma vena, hemangioma serebrum juga dapat berkembang terkait dengan jenis lesi yang disebut "malformasi vaskular tersembunyi", kerana ia tidak dapat dilihat dalam beberapa ujian diagnostik seperti angiogram.

Diagnosis

Apabila tanda dan simptom yang sesuai dengan kehadiran malformasi kavernosa dikesan, terdapat dua ujian diagnostik yang biasanya digunakan:

• Tomografi Paksi Berkomputer (CT)
• Pengimejan Resonans Magnetik (MRI)

Kedua-dua teknik ini mampu memberikan gambar melalui bahagian otak dan oleh itu membolehkan pakar perubatan mencari kehadiran angioma serebrum.

Secara khusus, pengimejan resonans magnetik mampu memberi kita gambaran mengenai malformasi yang tersembunyi dalam angiogram otak, memberikan ketepatan diagnostik yang tinggi.

Oleh itu, pencitraan resonans magnetik adalah teknik diagnostik standard untuk malformasi kavernosa, kerana ini tidak dapat dikesan dengan mudah pada tomografi paksi berkomputer atau angiografi serebrum.

Sebaliknya, penggunaan ujian genetik memungkinkan pengenalpastian mutasi genetik yang berkaitan dengan bentuk keluarga dan sporadis. Ujian genetik disyorkan untuk pesakit dengan sejarah keluarga penyakit ini atau dengan banyak luka kavernous.

Rawatan

Dalam pendekatan terapi untuk hemangioma serebrum, sangat penting untuk mengambil kira faktor berikut:

• Kehadiran disfungsi neurologi.
• Episod pendarahan.
• Kejang yang tidak terkawal
• Gejala perubatan serius yang lain.

Oleh itu, bergantung kepada faktor-faktor ini, pelbagai pendekatan dapat digunakan, seperti farmakologi, untuk mengawal kejang dan serangan sakit kepala yang teruk. Selain daripada itu, rawatan asas angioma kavernosa terhad kepada prosedur pembedahan.

Biasanya, hemangioma serebrum dirawat melalui pembedahan atau reseksi melalui kraniotomi, atau pembukaan tengkorak.

Walaupun jenis pembedahan mikro ini selamat berkat kemajuan teknikal yang memungkinkan lesi terletak tepat sementara mengganggu fungsi selebihnya, ia juga menimbulkan beberapa risiko seperti: kelumpuhan, koma dan bahkan kematian, walaupun jarang terjadi.

Ramalan

Sekiranya orang yang terkena menjalani prosedur pembedahan pembedahan, mereka biasanya meninggalkan hospital beberapa hari selepas campur tangan dan menjalani kehidupan yang berfungsi sepenuhnya.

Walaupun demikian, dalam kes di mana disfungsi neurologi wujud atau berkembang kemudian, perlu menggunakan pemulihan fizikal dan / atau neuropsikologi untuk memulihkan fungsi yang diubah atau menghasilkan strategi pampasan.

Bibliografi

1. Perikatan Angioma. (2016). Angioma vena. Diperolehi dari Angioma Alliance.
2. Perikatan Angioma. (2016). Maklumat mengenai Cavernous Angioma. Diperolehi dari Angioma Alliance.
3. Kecacatan otak Cavernous (Cavernomas). (2016). Kecacatan otak Cavernous (Cavernomas). Diperolehi dari Cavernous Malformations
   of the Brain (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). Angioma kavernous batang otak. Diperolehi dari Angioma Alliance.
5. Perubatan Jhons Hopkins. (2016). Malformasi Cavernous (Cavernomas). Diperolehi dari Jhons Hopkins Medicine.
6. Klinik Mayo. (2015). Kecacatan kavernosa. Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). malformasi cavernous serebrum. Diperolehi dari Rujukan Rumah Genetik.
8. NIH. (2016). Kecacatan Cavernous Cerebral. Diperolehi dari Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok.
9. KATA. (2016). Kecacatan Cavernous Diperolehi dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare.
10. Anak Yatim. (2014). Kecacatan otak. Diperolehi dari Orphanet.