SINDROM BEHÇET: GEJALA, SEBAB DAN RAWATAN - GEOGRAFÍA - 2026

The Behçet 's syndrome dicirikan oleh keradangan saluran darah di seluruh badan, bersama-sama dengan beberapa tanda-tanda yang boleh diabaikan; seperti ulser mulut dan genital, radang mata, dan ruam kulit. Walau bagaimanapun, gejala berbeza mengikut setiap pesakit dan, dalam beberapa kes, mereka dapat pulih secara spontan.

Buat masa ini, penyebab sebenar penyakit ini tidak diketahui, walaupun nampaknya terdapat kecenderungan genetik terhadapnya. Atas sebab ini, rawatan bertujuan untuk mengurangkan tanda-tanda dan gejala dan untuk mencegah komplikasi serius.

Sindrom Behçet, yang juga muncul dalam literatur perubatan sebagai "BD" untuk singkatannya dalam bahasa Inggeris "Behçet Disease", muncul pada tahun 1937 ketika seorang ahli dermatologi Turki bernama Hulusi Behçet menjelaskan gejala-gejalanya untuk pertama kalinya. Walaupun menurut Rabinovich (2016), ada kemungkinan ia telah dijelaskan pada abad ke-5 oleh Hippocrates.

Penyakit ini merangkumi serangkaian aspek, itulah sebabnya ia disebut multisistemik dan dibahagikan kepada neuro-behçet, okular-Behçet dan vasculo-Behçet mengikut sistem yang terjejas.

Punca sindrom Behçet

Punca sebenar sindrom ini belum dapat dikesan. Nampaknya ia mempunyai latar belakang genetik, dengan beberapa orang lebih cenderung untuk menyampaikannya daripada yang lain. Kecenderungan terhadap sindrom ini bermaksud bahawa jika seseorang membawa gen yang berkaitan dengan penyakit ini, ia dapat timbul jika mereka terdedah kepada persekitaran pemicu tertentu.

Sebaliknya, nampaknya pesakit yang ayah atau ibunya menghidap penyakit ini mengalami sindrom Behçet pada usia yang lebih awal, yang disebut antisipasi genetik.

Telah ditunjukkan bahawa banyak pesakit dengan sindrom Behçet mempunyai lebih banyak HLA (Human Leukocyte Antigens) dalam darah mereka daripada orang yang sihat, terutama alel gen HLA-B51.

Tidak diketahui sebenarnya peranan HLA dalam penyakit, tetapi mengetahui peranan antigen ini dapat memberi petunjuk kepada kita; yang terdiri daripada mengambil bahagian dalam tindak balas imun, mempertahankan tubuh daripada agen luaran yang berpotensi berbahaya.

Dengan cara ini, ia mungkin berkaitan dengan gangguan autoimun, yang terdiri daripada kerosakan sistem imun. Dengan cara ini, bukannya melindungi tubuh dari kemungkinan ancaman, sel yang sihat diserang dan rosak.

Kemungkinan penyebabnya sedang disiasat, dengan mempertimbangkan peranan penanda genetik lain, jangkitan bakteria atau virus, dan bahkan memikirkan bahawa itu mungkin merupakan gangguan radang auto. Iaitu, keadaan di mana tubuh tidak dapat mengatur proses keradangan.

Sebenarnya, telah terbukti bahawa jangkitan boleh berpartisipasi dalam permulaan penyakit ini, kerana mereka yang terkena sindrom Behçet mempunyai kejadian antibodi terhadap virus hepatitis C, virus herpes simplex, dan parvovirus manusia B19, sebagai tambahan kepada antigen streptokokus. Semua ini, ditambah dengan faktor persekitaran, boleh mencetuskan penyakit ini.

Gejala

Gejala sindrom Behçet berbeza-beza mengikut setiap orang dan kawasan tubuh yang terjejas, dan boleh hilang dan muncul semula tanpa sebab yang jelas. Secara amnya, seiring berjalannya waktu, gejala menjadi semakin teruk.

Gejala utama penyakit ini adalah vaskulitis, luka kulit, bisul di mulut dan alat kelamin, dan masalah mata yang boleh menyebabkan kebutaan. Kami menerangkan gejala sindrom Behçet dengan lebih terperinci di bawah:

- Lesi (sariawan atau luka yang menyakitkan) pada lapisan dalam mulut dan bisul pada alat kelamin. Luka canker sembuh sendiri dalam kira-kira 3 minggu, walaupun dalam sindrom ini mereka cenderung muncul kembali. Ini adalah tanda-tanda penyakit yang paling biasa.

- Masalah kulit yang boleh berubah-ubah, muncul pada beberapa orang ruam seperti jerawat dan pada yang lain, nodul merah yang menonjol terutama pada kaki. Folliculitis atau keradangan folikel rambut juga boleh berlaku.

- Keradangan mata atau uveitis, meradang uvea, membran vaskular yang menutup mata. Uveitis boleh berlaku di anterior (ketika bahagian depan mata atau iris membengkak), posterior (belakang mata), atau panuveitis (apabila ia mempengaruhi seluruh uvea).

Ini akan menyebabkan mata kelihatan merah dan kehilangan lebih banyak ketajaman penglihatan; selain kesakitan, lakrimasi dan fotofobia (intoleransi terhadap cahaya). Pada orang dengan sindrom, penglibatan mata ini hanyalah gejala yang boleh datang dan pergi.

- Masalah sendi , terutamanya sakit dan bengkak di lutut; walaupun pergelangan tangan, siku atau pergelangan kaki juga biasanya terlibat. Dalam kes ini, mereka juga merupakan gejala yang muncul dan hilang, berlangsung paling lama 3 minggu sekali. Akhirnya boleh membawa kepada artritis.

- Penglibatan saluran darah , yang lebih khusus dicirikan oleh keradangan pada arteri dan urat yang menyebabkan lengan atau kaki menjadi merah, bengkak dan menyebabkan kesakitan pada orang tersebut. Ia juga boleh menyebabkan pembekuan darah, menyebabkan komplikasi serius seperti aneurisma, trombosis, dan penyempitan atau penyumbatan saluran darah.

Sering kali lesi vaskular ini dapat disertai dengan hipercoagulabilitas, yang berlaku apabila darah orang yang terkena membeku jauh lebih cepat daripada biasa.

- Perubahan pada sistem saraf pusat yang boleh berlaku pada 25% kanak-kanak, merupakan akibat sindrom yang paling serius. Secara khusus, terjadi keradangan otak yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, yang menyebabkan sakit kepala, kekeliruan, demam dan kehilangan keseimbangan.

Bahkan boleh menyebabkan meningoencephalitis, gangguan neurologi fokus, gejala neuropsikiatrik seperti halusinasi, atau strok.

Kerosakan pada batang otak dan otak kecil, palsi saraf kranial, atau pseudotumor otak telah dijumpai pada pesakit-pesakit ini.

- Vaskulitis paru , kesukaran bernafas, sakit dada, batuk, dll.

- Masalah pencernaan seperti sakit perut, cirit-birit atau pendarahan pada najis.

- Kajian oleh Ilhan et al. (2016) ditunjukkan bahawa pesakit, yang aktif dan menderita sindrom ini, lebih lelah daripada mereka yang terjejas yang tidak aktif. Selain itu, mereka mendapati bahawa keletihan dikaitkan dengan kemurungan dan kegelisahan.

Jenis-Jenis

Kita dapat mengklasifikasikan penyakit Behçet ke dalam pelbagai jenis mengikut manifestasi yang paling luar biasa, yang boleh berbeza-beza untuk sebab genetik dan perkauman. Kami membezakan antara:

- Ocular (60-80% pesakit). Di mana uveitis dan komplikasi lain dalam penglihatan mendominasi yang akan menunjukkan kemungkinan perkembangan kebutaan.

- Neuro-Behçet (10-30% pesakit) Melibatkan sistem saraf pusat secara progresif; membawa kepada prognosis yang buruk. Ia merangkumi meningitis atau meningoencephalitis, gejala psikiatri, kekurangan neurologi, hemiparesis, dan gejala batang otak. Sebilangan pesakit mengalami demensia.

- Vaskular . Komplikasi vaskular berlaku pada 7% hingga 40% pesakit, dan termasuk trombosis arteri dan vena, oklusi saluran darah, stenosis, dan aneurisma.

Kelaziman

Sindrom Behçet adalah penyakit yang jarang berlaku, terutamanya di Amerika Syarikat dan Eropah Barat. Penyebarannya berlaku terutamanya di Asia dan Timur Tengah, khususnya di Jalan Sutera.

Di Turki terdapat kadar prevalensi tertinggi penyakit ini, antara 80-370 kes per 100,000 individu. Ini diikuti oleh Jepun, Korea, China, Iran dan Arab Saudi dengan prevalensi 13-20 kes per 100,000 penduduk; menjadi penyebab utama kebutaan di Jepun.

Di utara Sepanyol, prevalensi 0.66 kes per 100.000 individu telah dianggarkan, sementara di Jerman adalah 2.26 kes per 100,000 penduduk.

Sebaliknya, penglibatan sistem saraf pusat lebih kerap berlaku di Amerika Syarikat dan Eropah utara.

Biasanya bermula antara 30 dan 40 tahun, jarang berlaku pada anak kecil. Umur purata permulaan sindrom Behçet di Turki adalah 11.7 tahun, sementara varian neurologinya adalah 13 tahun.

Mengenai hubungan seks, di Amerika Syarikat, Jepun dan Korea sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pada lelaki (dua wanita untuk setiap lelaki), walaupun gejala biasanya kurang parah pada mereka. Di negara-negara Timur Tengah, sebaliknya berlaku, terdapat lebih banyak lelaki yang terkena dan dengan cara yang lebih serius daripada wanita.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis sindrom Behçet, berhati-hati mesti dilakukan, kerana beberapa gejala boleh berlaku dalam banyak keadaan dan penyakit lain yang tidak semestinya merupakan sindrom ini.

Sebaliknya, penting untuk mengetahui bahawa tidak ada ujian yang dirancang khusus untuk mengesan penyakit Behçet.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa siri kriteria diagnostik berdasarkan manifestasi keadaan ini untuk dapat mengesannya. Ujian perubatan lain juga akan disyorkan untuk mengesampingkan penyakit serupa yang lain atau tahap penglibatan penyakit ini. Ujian ini merangkumi:

- Ujian darah.

- Analisis air kencing.

- X-ray, Computed Tomography (CT) atau Magnetic Resonance (MRI).

- Biopsi kulit.

- Ujian Pathergy (diterangkan di bawah).

Kriteria diagnostik yang digunakan untuk sindrom Behçet adalah berikut:

- Tanda yang perlu untuk diagnosis adalah bisul mulut, yang muncul sekurang-kurangnya 3 kali dalam jangka masa setahun.

Di samping itu, adalah mustahak untuk menunjukkan sekurang-kurangnya 2 tanda berikut:

- Ulser genital yang berulang dari masa ke masa.

- Masalah mata kerana radang mata atau uveitis.

- Letusan atau luka seperti jerawat pada kulit.

- Beri positif dalam ujian pathergy kulit, yang terdiri daripada menyuntik pesakit ke lengan bawah jumlah minimum serum fisiologi, yang semestinya selamat bagi orang tersebut.

Kemudian reaksi diperhatikan satu atau dua hari kemudian, menjadi positif jika benjolan merah terbentuk pada kulit, yang akan menunjukkan bahawa sistem kekebalan tubuh tidak bertindak balas dengan cara yang betul. Orang yang menghidap penyakit ini tidak menyembuhkan bisul dan luka dengan baik.

Walau bagaimanapun, kriteria ini boleh menjadi sangat ketat, terutama pada beberapa kanak-kanak yang mungkin mempunyai sindrom ini dan yang biasanya tidak akan mengalami bisul di mulut atau alat kelamin.

Sebaliknya, percubaan harus dilakukan untuk membuat diagnosis pembezaan dengan penyakit lain yang dapat dikelirukan, seperti lupus erythematosus sistemik, penyakit radang usus, sindrom Reiter atau jangkitan herpes.

Apakah prognosis anda?

Prognosis untuk sindrom Behçet bergantung pada tanda dan gejala anda. Jalannya biasanya berselang, dengan saat-saat pengampunan dan lain-lain di mana gejala muncul. Walau bagaimanapun, penyakit ini mempunyai kecenderungan semula jadi untuk hilang.

Pada pesakit yang mengalami masalah penglihatan, rawatan yang tidak betul dapat menyebabkan kebutaan 3 hingga 4 tahun setelah timbulnya gejala mata.

Penyakit ini biasanya menyebabkan penurunan kualiti hidup mereka yang menderita.

Rawatan

Buat masa ini tidak ada penawar untuk sindrom ini, rawatannya difokuskan untuk mengurangkan gejala sindrom yang ditunjukkan oleh setiap orang. Sebagai contoh, doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan yang mengurangkan keradangan dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh ruam, seperti krim kulit, gel, atau salap.

Ubat-ubatan yang paling banyak digunakan adalah ubat-ubatan yang mengandungi kortikosteroid, yang boleh digunakan untuk luka kulit dan bisul, ubat kumur untuk melegakan sakit luka, titisan mata, dll. Ini membantu mengurangkan rasa tidak selesa apabila penyakit ini tidak begitu teruk.

Sekiranya ubat-ubatan topikal tidak banyak memberi kesan, anda boleh memilih colchicine, ubat yang terbukti bermanfaat dalam merawat arthritis.

Ubat imunosupresif

Walau bagaimanapun, tanda dan gejala sindrom Behçet cenderung berulang, dan kortikosteroid hanya menghilangkan rasa tidak selesa, tetapi bukan apa yang menyebabkannya. Atas sebab ini, doktor biasanya juga akan menetapkan ubat imunosupresif (yang mengawal aktiviti sistem imun, kerana menyerang sel yang sihat).

Beberapa ubat ini adalah: azathioprine, cyclophosphamide atau cyclosporine, juga menggunakan interferon alfa-2b yang disuntik. Kesemuanya berguna untuk merawat gangguan sistem saraf pusat, sementara azathioprine terbukti sangat berkesan untuk merawat masalah mata utama.

Sebaliknya, kita mesti berhati-hati kerana ubat-ubatan ini dengan menekan tindakan sistem kekebalan tubuh boleh menyebabkan seseorang itu dijangkiti jangkitan lebih kerap. Ia juga boleh menyebabkan kesan sampingan lain seperti tekanan darah tinggi atau masalah buah pinggang atau hati.

Menyekat ubat

Bagi mereka yang terjejas pada tahap keparahan yang lebih tinggi, ubat-ubatan yang menyekat bahan yang disebut faktor nekrosis tumor (TNF) mungkin bermanfaat untuk beberapa gejala penyakit Behçet. Contohnya, etanercept atau infliximab.

Analisis

Sekiranya masalah vaskular, neurologi atau gastrointestinal telah dikesan, biasanya disarankan agar orang yang terlibat menjalani analisis berkala di pakar yang berbeza untuk mengawal keadaan mereka dan mencegahnya menjadi lebih teruk, selain mengetahui apakah rawatan itu berfungsi atau tidak. Penting juga untuk menjaga kawalan ini dalam masalah penglihatan.

Rujukan

1. Penyakit Behcet. (sf). Diakses pada 13 Julai 2016, dari The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Sindrom Behçet. (sf). Diakses pada 13 Julai 2016, dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare (NORD)
3. Penyakit Behcet. (sf). Diakses pada 13 Julai 2016, dari Mayo Clinic
4. Penyakit Behçet. (sf). Diakses pada 13 Julai 2016, dari NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Keletihan pada pesakit dengan sindrom Behcet: hubungan dengan kualiti hidup, kemurungan, kegelisahan, kecacatan dan aktiviti penyakit. Int J Rheum Dis.
6. Penyakit Behcet. (sf). Diakses pada 13 Julai 2016, dari Persatuan Rheumatologi Sepanyol
7. Rabinovich, E. (18 April 2016). Sindrom Behcet.