SINDROM CLOISTERED: GEJALA, SEBAB, RAWATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2024

The sindrom yang terkurung adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku dicirikan oleh lumpuh yang umum dan lengkap otot sukarela badan, kecuali bagi mereka yang mengawal pergerakan mata (Institut Gangguan neurologi dan Strok, 2007).

Patologi ini menjadikan individu benar-benar lumpuh dan dunia, jadi dalam banyak keadaan adalah umum untuk menggunakan istilah "sindrom penangkapan" atau "sindrom kurungan" untuk merujuknya.

Sindrom cloistered adalah keadaan sekunder kepada lesi yang signifikan pada tahap batang otak dengan penglibatan laluan kortikospinal dan kortikobulbar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Selain itu, kerosakan otak ini boleh berlaku akibat menderita pelbagai keadaan: trauma kepala, pelbagai patologi yang berkaitan dengan sistem peredaran darah, penyakit yang memusnahkan myelin sel-sel saraf atau dengan overdosis beberapa ubat (Institut Gangguan Neurologi Nasional) dan Stroke, 2007).

Orang dengan sindrom terkunci sepenuhnya sedar, iaitu, mereka boleh berfikir dan beralasan, tetapi mereka tidak akan dapat bercakap atau melakukan pergerakan. Namun, ada kemungkinan mereka dapat berkomunikasi melalui pergerakan mata (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Walaupun begitu, sebilangan besar kes di mana terdapat perubahan serius atau kerosakan pada batang otak, tidak ada pembaikan pembedahan atau farmakologi khusus dan, oleh itu, defisit neurologi boleh menjadi kronik (Collado-Vázquez dan Carrillo , 2012).

Kematian dalam fasa akut berlaku pada kira-kira 60% kes dan jarang sekali terdapat pemulihan fungsi motorik, walaupun pesakit dengan etiologi bukan vaskular mempunyai prognosis yang lebih baik (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Oleh itu, campur tangan terapeutik dalam jenis patologi ini memberi tumpuan kepada penjagaan asas yang mengekalkan fungsi penting pesakit dan rawatan komplikasi kesihatan yang mungkin berlaku (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Apakah sindrom lock-in atau lock-in syndrome?

Sindrom cloistered menunjukkan gambaran klinikal yang dicirikan oleh tetraplegia (kelumpuhan total keempat anggota badan) dan anarthria (ketidakupayaan untuk mengartikulasikan bunyi), dengan pemeliharaan keadaan kesedaran, fungsi pernafasan, penglihatan, koordinasi pergerakan mata dan pendengaran (Mellado et al., 2004).

Pada peringkat pemerhatian, pesakit dengan sindrom terkunci dilambangkan terjaga, tidak bergerak, tanpa kemampuan untuk berkomunikasi melalui bahasa dan dengan pergerakan mata yang dipelihara (Mellado et al., 2004).

Patologi ini pertama kali dijelaskan dalam novel The Count of Monte Cristo oleh Alejandro Dumas, sekitar tahun 1845. Ia tidak sampai tahun 1875 ketika sindrom cloistered muncul dijelaskan dalam literatur perubatan oleh Darolles dengan kes klinikal pertama (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Sudah ada dalam novel Dumas, gambaran klinikal utama kesan ini muncul:

Noirtier de Villefor yang sudah tua telah lumpuh selama enam tahun: "tidak bergerak seperti mayat", sangat jernih dan berkomunikasi melalui kod pergerakan mata.

Kerana akibat buruk dari sindrom terkunci, ia telah dijelaskan dalam penyampaian dalam banyak karya baik filem dan televisyen.

Statistik

Sindrom berpantang atau tahanan adalah penyakit biasa. Walaupun prevalensinya tidak diketahui secara pasti, pada tahun 2009, 33 kasus telah didokumentasikan dan diterbitkan, jadi beberapa penyelidikan memperkirakan prevalensinya pada <1 kes per 1.000.000 orang (Orphanet, 2012).

Oleh kerana terdapat banyak kes sindrom penangkapan yang tidak dapat dikesan atau salah didiagnosis, sukar untuk menentukan jumlah sebenar orang yang menderita atau pernah mengalami patologi jenis ini pada populasi umum (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010).

Mengenai seks, ia mempengaruhi wanita dan lelaki secara sama dan, di samping itu, ia boleh mempengaruhi seseorang dari usia berapa pun, namun ia lebih biasa pada orang dewasa yang lebih tua kerana menderita iskemia atau pendarahan serebrum (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010) ).

Purata usia yang dianggarkan untuk berlakunya sindrom terkurung disebabkan oleh penyebab vaskular adalah 56 tahun, sementara usia purata untuk keadaannya disebabkan oleh faktor bukan vaskular dianggarkan sekitar 40 tahun (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tanda dan gejala

Kongres Amerika Perubatan Rehabilitatif (1995) mendefinisikan Locked-in Syndrome (LIS) sebagai patologi yang dicirikan oleh pemeliharaan fungsi kesedaran dan kognitif, dengan satu untuk prestasi pergerakan dan komunikasi melalui bahasa (Brain Foundation , 2016).

Secara amnya, 5 kriteria dipertimbangkan yang dapat menentukan kehadiran sindrom terkunci dalam kebanyakan kes (Pusat Maklumat Pemulihan Nasional, 2013):

• Tetraplegia atau tetraparesis
• Pemeliharaan fungsi kortikal yang unggul.
• Aphonia atau hipofonia yang teruk.
• Keupayaan untuk membuka mata dan melakukan pergerakan menegak.
• Gunakan pergerakan mata dan berkelip sebagai alat komunikasi.

Walau bagaimanapun, bergantung kepada lokasi dan tahap kecederaan, kemungkinan terdapat beberapa tanda dan gejala lain (Luján-Ramos et al., 2011):

• Tanda-tanda antisipasi: sakit kepala, vertigo, paraesthesia, hemiparesis, diplopia.
• Pemeliharaan keadaan dan kesedaran yang terjaga.
• Gangguan motor: tetraplegia, anarthria, diaplegia muka, kekakuan decerebrate (postur yang tidak normal dengan lengan dan kaki dilanjutkan dan kepala dan leher tunduk ke belakang).
• Tanda-tanda mata: kelumpuhan konjugasi dua arah pergerakan mata mendatar, penyelenggaraan pergerakan mata yang berkedip dan menegak.
• Sisa aktiviti motor: pergerakan jari distal, pergerakan muka dan lidah, lenturan kepala.
• Episod tidak disengajakan: menggerutu, menangis, automatik lisan, antara lain.

Di samping itu, dua fasa atau momen dapat dibezakan dalam penyampaian sindrom penawanan (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010):

• Fasa awal atau akut: fasa pertama dicirikan oleh anarthraia, penglibatan pernafasan, kelumpuhan otot total dan episod kehilangan kesedaran.
• Fasa pasca akut atau kronik: kesedaran, fungsi pernafasan, dan pergerakan mata menegak pulih sepenuhnya.

Jenis Sindrom Tawanan atau Sindrom Terkunci

Sindrom penawanan telah diklasifikasikan mengikut kriteria yang berbeza: keparahan, evolusi dan etiologi. Walaupun begitu, secara amnya etiologi dan keparahan adalah faktor yang memberi kita lebih banyak maklumat mengenai prognosis masa depan pesakit (Sandoval dan Mellado, 2000).

Bergantung pada keparahannya, sebilangan penulis seperti Bauer telah menerangkan tiga kategori untuk sindrom cloistered (Brain Foundation, 2016):

• Sindrom terkunci klasik (Classic LIS) : pemeliharaan kesedaran, kelumpuhan otot total kecuali pergerakan mata menegak dan berkelip.
• Sindrom terkunci dalam (LIS lengkap atau total) : pemeliharaan kesedaran, tanpa adanya komunikasi linguistik dan pergerakan mata. Lumpuh otot dan motor yang lengkap.
• Sindrom terkunci tidak lengkap (LIS tidak lengkap) : pemeliharaan kesedaran, pemulihan beberapa pergerakan sukarela dan penyelenggaraan pergerakan mata.

Selain itu, dalam mana-mana jenis ini, pesakit dengan sindrom penangkapan boleh menunjukkan dua keadaan:

• Sindrom terkunci sementara: dicirikan oleh peningkatan neurologi yang boleh menjadi lengkap sekiranya tiada kerosakan otak kekal (Orphanet, 2012).
• Sindrom terkunci sementara: tidak ada peningkatan neurologi yang besar dan biasanya dikaitkan dengan adanya kerosakan otak yang kekal dan tidak dapat diperbaiki (Orphanet, 2012).

Punca

Secara klasik, sindrom Locked-in berlaku sebagai akibat daripada adanya lesi di batang otak, oklusi atau lesi arteri vertebra atau basilar atau pemampatan peduncles serebrum (Orphanet, 2012).

Sebilangan besar kes disebabkan oleh kerosakan pada pons (kawasan batang otak). Pon mempunyai laluan saraf penting yang menghubungkan bahagian otak yang lain dengan saraf tunjang (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010).

Lesi biasanya berlaku pada tahap jalur kortikobulbar, kortikospinal dan kortikontontin, sebab itulah kelumpuhan otot dan anththria berkembang. Biasanya, laluan menaik dan somatosensori tetap utuh, sehingga tahap kesedaran, kitaran bangun / tidur, dan kegembiraan rangsangan luar dipertahankan (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Faktor etiologi kerosakan otak

Secara amnya, faktor etiologi biasanya terbahagi kepada dua kategori: kejadian vaskular dan bukan vaskular.

Pada orang dewasa dan kanak-kanak, penyebab utamanya ialah trombosis menari, ia berlaku pada 60% kes (Sepúlveda et al., 2011).

Sebaliknya, antara penyebab bukan vaskular, yang paling kerap adalah kemalangan traumatik, disebabkan oleh kekejangan di kawasan batang otak (Sepúlveda et al., 2011).

Di samping itu, ada kemungkinan bahawa perkembangan sindrom cloistered disebabkan oleh tumor, ensefalitis, sklerosis berganda, penyakit Guillian Barré, sklerosis lateral amyotrophic atau myasthenia gravis, antara lain (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnosis

Diagnosis patologi ini didasarkan pada pemerhatian petunjuk klinikal dan penggunaan pelbagai ujian diagnostik.

Selalunya, pergerakan mata dapat dilihat secara spontan dan kesediaan untuk berkomunikasi melalui ini juga dapat dikenal pasti oleh ahli keluarga dan pengasuh. Atas sebab-sebab ini, penting untuk diperiksa perubahan pergerakan mata sebagai tindak balas terhadap perintah mudah (Orphanet, 2012). Untuk membuat diagnosis pembezaan dengan keadaan vegetatif atau keadaan sedar minimum.

Di samping itu, pemeriksaan fizikal sangat penting untuk mengesahkan kelumpuhan otot dan ketidakupayaan untuk mengartikulasikan pertuturan.

Sebaliknya, penggunaan teknik neuroimaging yang berfungsi membolehkan mengesan lokasi kerosakan otak dan memeriksa tanda-tanda kesedaran.

Beberapa teknik yang digunakan dalam diagnosis sindrom penangkapan atau sindrom Locked-in adalah (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): Sering digunakan untuk mengesahkan kerosakan otak di kawasan yang berkaitan dengan sindrom penangkapan.
• Angiografi resonans magnetik: digunakan untuk mengenal pasti kemungkinan adanya gumpalan darah atau trombus di arteri yang membekalkan batang otak.
• Electroencephalogram (EEG): digunakan untuk mengukur aktiviti otak, ia dapat mendedahkan kehadiran pemprosesan isyarat jika tidak ada kesedaran eksplisit, terjaga dan kitaran tidur, antara aspek lain.
• Kajian elektromiografi dan konduksi saraf: Ini digunakan untuk mengesampingkan adanya kerosakan pada saraf dan otot periferal.

Rawatan

Pada masa ini tidak ada penawar untuk sindrom penangkapan, atau protokol standard atau cara rawatan (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2007).

Rawatan awal dalam patologi ini bertujuan untuk merawat penyebab etiologi gangguan tersebut (National Organisation for Rare Diseases, 2010).

Pada fasa pertama, perlu menggunakan rawatan perubatan asas untuk melindungi nyawa pesakit dan untuk mengawal kemungkinan komplikasi. Mereka biasanya memerlukan penggunaan pernafasan buatan atau memberi makan melalui gastrostomi (memberi makan melalui tiub kecil yang dimasukkan ke dalam perut (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010).

Setelah fasa akut berakhir, intervensi terapi berorientasikan ke arah pemulihan fungsi pernafasan secara automatik, pemulihan menelan dan membuang air kecil, pengembangan kemahiran motorik jari kepala dan leher, dan akhirnya, pembentukan kod komunikatif melalui pergerakan mata (Orphanet, 2012).

Kemudian, rawatan diarahkan untuk pemulihan pergerakan sukarela. Dalam beberapa kes, pergerakan jari, kawalan menelan atau pengeluaran beberapa bunyi dicapai, sementara yang lain, kawalan pergerakan sukarela tidak dicapai (Organisasi Nasional Penyakit Langka, 2010).

Rujukan

1. Asas Otak. (2016). Sindrom Terkunci (LIS). Diperolehi dari Gangguan. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom penangkapan dalam sastera, pawagam. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Sindrom Terkunci. Diperoleh dari WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisis intra-arteri dalam trombosis arteri basilar. Pemulihan pada dua pesakit dengan sindrom cloistered. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIK. (2012). Apa yang terkunci dalam sindrom? Diperolehi dari Pusat Maklumat Pemulihan Nasional: naric.com
6. NIH. (2007). Sindrom Terkunci. Diperolehi dari Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok: ninds.nih.gov
7. KATA. (2010). Sindrom Terkunci. Diperolehi dari Organisasi Nasional untuk Rare Gangguan: rarediseases.org
8. Anak Yatim. (2012). Sindrom tertutup. Diperolehi dari Orphanet: ορata.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrom Cloistered: Kes klinikal dan tinjauan literatur. Pendeta Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrom terkunci. Diperolehi dari Neurologi Notebook: school.med.puc.cl