SINDROM RAMSAY-HUNT: GEJALA, SEBAB, DAN RAWATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2026

The sindrom Ramsay-Hunt adalah sejenis lumpuh periferal muka (PFP), yang disebabkan oleh virus herpes zoster. Di samping itu, ia dikaitkan dengan penglibatan saluran pendengaran luaran dan membran timpani.

Sindrom Ramsay-Hunt adalah keadaan perubatan berjangkit yang juga merupakan penyebab kedua kelumpuhan wajah periferi tanpa asal trauma. Gambaran klinikal patologi ini sangat bervariasi, dan sering mendapati ia dikelaskan kepada empat peringkat.

Walau bagaimanapun, beberapa gejala dan komplikasi perubatan yang berlaku akibat sindrom Ramsay-Hunt mungkin termasuk: kelumpuhan wajah, sakit kepala, mual, peningkatan suhu badan, kehilangan pendengaran, tinitus, vertigo, antara lain.

Sebaliknya, dalam kes diagnosis patologi ini, sejarah klinikal dan pemeriksaan fizikal sangat penting. Di samping itu, adalah mungkin untuk melakukan pelbagai ujian pelengkap untuk menentukan penemuan klinikal.

Rawatan sindrom Ramsay-Hunt biasanya merangkumi pemberian kortikosteroid dan antivirus. Objektif penting campur tangan perubatan adalah untuk mengelakkan sekuel perubatan sekunder.

Ciri-ciri sindrom Ramsay-Hunt

Ia adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kelumpuhan wajah, penglibatan saluran pendengaran luaran dan membran timpani.

Nama yang berbeza telah digunakan dalam literatur perubatan untuk menentukan patologi ini. Pada masa ini, sindrom Ramsay-Hunt (SRH) adalah istilah yang digunakan untuk merujuk kepada sekumpulan gejala yang berlaku sebagai urutan penglibatan saraf wajah akibat jangkitan herpes zoster.

Keadaan perubatan ini pada mulanya dijelaskan oleh doktor James Ramsay Hunt, pada tahun 1907. Dalam salah satu laporan klinikalnya, mereka menunjukkan kes yang dicirikan oleh kelumpuhan wajah dan luka herpetic di saluran telinga.

Patologi ini juga boleh disebut otic herpes zoster dan dianggap sebagai polyneuropathy yang disebabkan oleh virus neurotropik.

Istilah polyneuropathy digunakan untuk merujuk kepada adanya kecederaan pada satu atau lebih saraf, tanpa mengira jenis kecederaan dan kawasan anatomi yang terjejas. Sebaliknya, virus neurotropik adalah agen patologi yang pada dasarnya menyerang sistem saraf (SN).

Saraf muka terjejas

Oleh itu, sindrom Ramsay-Hunt secara khusus mempengaruhi saraf muka. Saraf wajah atau saraf kranial VII, adalah struktur saraf yang mempunyai fungsi mengendalikan sebahagian besar fungsi kawasan muka.

Di samping itu, saraf wajah adalah struktur berpasangan yang melalui saluran tulang di tengkorak, di bawah kawasan telinga, ke otot muka.

Apabila sebarang kejadian patologi (trauma, degenerasi, jangkitan, dan lain-lain) membawa kepada perkembangan lesi atau keradangan pada saraf wajah, otot yang bertanggungjawab mengawal ekspresi wajah dapat menjadi lumpuh atau lemah.

Apabila virus herpes zoster sampai ke saraf muka dan kawasan bersebelahan, pelbagai tanda dan gejala mungkin muncul pada kulit, otot, deria, dll.

Kekerapan

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyebab utama kedua palsy wajah periferal atraumatik (PFP). Kajian statistik menganggarkan bahawa sindrom Ramsay-Hunt merangkumi 12% kelumpuhan muka, kira-kira 5 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun.

Mengenai seks, tidak ada perbezaan yang signifikan, oleh itu, ia mempengaruhi lelaki dan wanita secara sama rata.

Walaupun sesiapa yang menghidap cacar air dapat mengembangkan patologi ini, ia lebih biasa berlaku pada orang dewasa. Secara khusus, ia dapat dilihat lebih kerap pada dekad kedua dan ketiga kehidupan.

Sindrom Ramsay-Hunt adalah patologi yang jarang atau jarang berlaku pada kanak-kanak.

Tanda dan gejala

Manifestasi klinikal sindrom Ramsay-Hunt bervariasi, gejala dapat dikelompokkan menjadi beberapa kategori:

• Gejala umum : demam, sakit kepala, loya, anoreksia, asthenia.
• Gejala deria : ruam kulit, kehilangan pendengaran, dll.
• Lumpuh muka periferal
• Gejala yang berkaitan: ketidakstabilan, vertigo, tinitus, dll.

Selain daripada pengelompokan ini, ciri khas sindrom Ramsay-Hunt biasanya berbeza dari satu kes ke kes yang lain. Dalam kebanyakan kes, mungkin terdapat fasa prodromal yang ditandai dengan adanya:

• Sakit kepala : sakit kepala yang teruk dan berterusan.
• Asthenia : kelemahan otot, keletihan, keletihan berterusan, keletihan fizikal dan psikologi.
• Adynamia : pengurangan inisiatif fizikal kerana adanya kelemahan otot yang ketara.
• Anorexia : Anorexia sebagai simptom digunakan untuk menunjukkan kehadiran kekurangan selera makan atau kehilangan selera makan yang menyertai pelbagai keadaan perubatan.
• Demam : kenaikan atau peningkatan suhu badan yang tidak normal.
• Pening dan muntah
• Sakit telinga yang teruk : ini adalah jenis sakit telinga yang muncul akibat tekanan yang terkumpulnya cecair di kawasan telinga tengah di gendang telinga dan struktur bersebelahan lain.

Sebaliknya, pelbagai lesi kulit juga muncul pada pin pendengaran luaran dan di bahagian belakang membran timpani:

• Tompok-tompok Erythematous : Erythemas adalah bintik-bintik kemerahan pada kulit yang terjadi akibat proses imun, seperti keradangan.
• Vesikel: ini adalah lepuh kecil pada kulit yang terdiri daripada cecair di dalamnya. Mereka biasanya muncul kira-kira 12 atau 24 jam setelah perkembangan proses menular dan biasanya berubah menjadi pustula.

Lumpuh muka

Sebagai tambahan kepada tanda dan gejala yang dinyatakan di atas, kelumpuhan wajah adalah salah satu yang paling serius dan terkenal.

Pada pesakit yang terkena sindrom Ramsay-Hunt, adalah mungkin untuk melihat penurunan atau ketiadaan mobilitas wajah, separuh dari wajah lumpuh atau "terkulai".

Oleh itu, banyak orang cenderung mempunyai pelbagai kekurangan yang berkaitan dengan otot yang mengawal ekspresi wajah: ketidakupayaan untuk menutup mata, tersenyum, mengerutkan kening, menaikkan kening, bercakap dan / atau makan.

Sebaliknya, virus herpes zoster, selain saraf wajah atau saraf kranial VII, juga boleh mempengaruhi saraf vestibulocochlear, saraf kranial VIII.

Saraf vestibulocochlear memainkan peranan penting dalam mengawal fungsi dan keseimbangan aditif. Oleh itu, apabila sebahagian daripada dua cabangnya (koklea atau vestibular) terjejas, pelbagai gejala deria mungkin muncul:

• Kecederaan cawangan koklea : kehilangan pendengaran dan tinitus.
• Kecederaan cawangan vestibular : vertigo, mual, nystagmus.

Secara khusus, gejala yang disebabkan oleh penglibatan saraf vestibulocochlear adalah:

• Kehilangan pendengaran : pengurangan keupayaan pendengaran secara keseluruhan atau sebahagian.
• Tinnitus : kehadiran pendengaran berdengung, berdengung, atau bersiul.
• Vertigo : Ini adalah jenis pening tertentu yang sering kita gambarkan sebagai sensasi pergerakan dan putaran.
• Mual : rasa tidak selesa gastrik, keinginan untuk muntah.
• Nystagmus : pergerakan aritmia dan tidak sengaja pada satu atau kedua-dua mata.

Pengelasan

Kerana gambaran klinikal sindrom Ramsay-Hunt sangat bervariasi, biasanya diklasifikasikan menjadi 4 peringkat (klasifikasi ramsay-Hunt klinikal):

• Tahap I : perkembangan letusan kulit (vesikel di wilayah saraf muka), sindrom berjangkit (demam, sakit kepala, dll.) Dan sakit telinga.
• Tahap II : Gejala tahap I muncul, dan kelumpuhan wajah mula berkembang.
• Tahap III : semua gejala di atas, termasuk gangguan pendengaran dan vertigo.
• Tahap IV : peningkatan penglibatan saraf kranial dan perkembangan gejala perubatan sekunder.

Punca

Sindrom Ramsay-Hunt disebabkan oleh virus Varicella-Zoster (VZV). Virus ini adalah penyebab cacar air dan herpes zoster.

Beberapa kajian eksperimental menunjukkan bahawa setelah cacar air dijangkiti, virus ini dapat bertahan lama selama beberapa dekad. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh beberapa keadaan (tekanan, demam, kerosakan tisu, terapi radiasi, imunosupresi), ia dapat mengaktifkan semula dan, dalam beberapa kes, menyebabkan perkembangan sindrom Ramsay-hunt.

Diagnosis

Diagnosis sindrom Ramsay-Hunt biasanya disahkan melalui sejarah dan pemeriksaan klinikal, ujian pelengkap, dan teknik neuroimaging.

Sejarah perubatan pesakit mesti merangkumi sejarah perubatan keluarga dan peribadi, catatan simptomologi, momen penyampaian dan evolusi patologi, selain aspek lain.

Pemeriksaan klinikal harus berdasarkan pemeriksaan menyeluruh terhadap gejala yang ada. Di samping itu, pemeriksaan neurologi juga penting untuk menentukan kehadiran kerosakan saraf.

Mengenai ujian pelengkap yang biasanya digunakan, sitodiagnosis atau kajian serologi virus, sangat penting untuk menentukan adanya jangkitan yang disebabkan oleh virus varicella-zoster.

Dalam kes ujian pencitraan, pengimejan resonans magnetik atau tomografi yang dikira, ia berguna untuk mengesahkan adanya kerosakan neurologi.

Selain itu, jenis ujian pelengkap lain juga digunakan, seperti audiometri, potensi timbulnya batang otak, atau elektroneurografi saraf wajah, untuk menilai tahap gangguan pendengaran dan tahap penglibatan saraf wajah.

Rawatan

Rawatan yang digunakan dalam sindrom Ramsay-Hunt memfokuskan pada menghentikan proses menular, mengurangkan gejala dan kesakitan, dan juga mengurangkan risiko mengembangkan sekuel saraf dan fizikal dalam jangka masa panjang.

Campur tangan farmakologi biasanya merangkumi:

• Ubat antivirus : tujuannya adalah untuk memperlambat perkembangan agen virus. Beberapa ubat yang pakar perubatan adalah Zovirax, Famvir atau Valtrex.
• Kortikosteroid : Ini biasanya digunakan dalam dos tinggi untuk jangka masa yang pendek untuk meningkatkan kesan ubat antivirus. Salah satu yang paling banyak digunakan adalah pengampunan. Selain itu, steroid juga sering digunakan untuk mengurangkan keradangan dan kemungkinan berlakunya sekuel perubatan.
• Analgesik: ada kemungkinan kesakitan yang berkaitan dengan pendengaran adalah teruk, jadi sebilangan pakar sering menggunakan ubat yang mengandungi oksikodon atau hidrokodon, untuk rawatan analgesik.

Sebaliknya, intervensi terapi bukan farmakologi lain juga boleh digunakan, seperti penyahmampatan pembedahan.

Pendekatan pembedahan jenis ini masih sangat kontroversial, biasanya dibatasi pada kes-kes yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ubat sekurang-kurangnya masa lebih dari 6 minggu.

Secara amnya, rawatan pilihan untuk kebanyakan kes sindrom Ramsay-Hunt adalah ubat antivirus dan kortikosteroid.

Ramalan

Evolusi klinikal sindrom Ramsay-Hunt biasanya lebih teruk daripada yang dijangkakan pada lumpuh muka yang lain. Kira-kira, satu set kes yang berkisar antara 24-90% dari jumlah keseluruhan, biasanya menunjukkan kesudahan perubatan yang signifikan.

Walaupun, dengan campur tangan perubatan yang baik, kelumpuhan wajah dan pendengaran bersifat sementara, dalam beberapa kes ia menjadi kekal.

Di samping itu, kelemahan otot yang disebabkan oleh kelumpuhan wajah, mencegah penutupan kelopak mata yang cekap dan, oleh itu, agen luaran boleh menyebabkan kecederaan pada mata. Kesakitan mata atau penglihatan kabur mungkin muncul sebagai salah satu kesudahan perubatan.

Di samping itu, penglibatan saraf kranial yang teruk juga boleh menyebabkan kesakitan yang berterusan, lama setelah tanda-tanda dan gejala-gejala lain hilang.

Rujukan

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Sindrom Ramsay-Hunt: rawatan apa yang anda perlukan? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Sindrom Ramsay Hunt: pengalaman kami. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Sindrom Ramsay Hunt. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Muka. (2016). Sindrom Ramsay Hunt. Diperolehi dari Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Sindrom Ramsay-Hunt menyebabkan kelumpuhan laring. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Klinik Mayo. (2014). Sindrom Ramsay Hunt. Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. KATA. (2011). Sindrom Ramsay Hunt. Diperolehi dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Rare.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Sindrom Ramsay-Hunt. Diperolehi dari Jurnal Klinikal Sepanyol.
9. Gambar sumber 1