VISCEROMEGALY: PERTUMBUHAN BERLEBIHAN, DIAGNOSIS, SEBAB - UBAT - 2026

Istilah visceromegali , atau organomegali, merujuk kepada pertumbuhan berterusan dan patologi satu atau lebih organ tubuh. Beberapa jenis visceromegali berlaku dari penyakit atau jangkitan yang menyebabkan organ mula tumbuh dengan tidak normal. Dalam kes lain, pertumbuhan patologi berlaku kerana masalah genetik dan merupakan sebahagian daripada sindrom kompleks.

Sering kali, apabila organ tumbuh dengan tidak terkawal, ia kehilangan kemampuan untuk menjalankan fungsinya dengan baik, yang memberi kesan serius terhadap kesihatan pesakit. Dari keadaan yang menyebabkan gangguan ini, ada yang dapat disembuhkan dan yang lain hanya dapat dikawal dengan merawat gejala mereka.

Dari Hg6996 - Karya sendiri, Domain Awam, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Visceromegalies yang paling kerap adalah kardiomegali, iaitu pertumbuhan jantung; splenomegali, pembesaran limpa; dan makroglossia, yang merupakan pembesaran lidah.

Yang disebut sindrom pertumbuhan berlebihan merangkumi sekumpulan keadaan genetik yang jarang berlaku yang mempunyai persamaan pertumbuhan yang tidak normal dari satu atau lebih organ tubuh. Sindrom ini jarang menyebabkan pertumbuhan keseluruhan badan, tetapi kes seperti ini telah dilaporkan.

Tinjau bahawa sindrom pertumbuhan yang berlebihan meningkatkan risiko terkena barah.

Pertumbuhan yang berlebihan

Pertumbuhan adalah proses fisiologi di mana faktor dalaman dan luaran campur tangan. Antara unsur dalaman yang mempromosikannya adalah faktor genetik atau keturunan dan campur tangan beberapa hormon, seperti hormon pertumbuhan manusia, yang mempercepat atau menghalang keupayaan sel untuk membelah.

Oleh Ephert - Hasil karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Apabila terdapat mutasi genetik atau masalah hormon yang mengubah fisiologi pertumbuhan, peningkatan ukuran organ tubuh yang tidak terkawal dan dipercepat dapat terjadi. Ini dikenali sebagai pertumbuhan berlebihan.

Perubahan pertumbuhan dapat diperhatikan dari janin dan dipelihara sepanjang hayat. Seorang pesakit didiagnosis dengan pertumbuhan yang berlebihan apabila pengukuran ciri-ciri fisiognomiknya melebihi normal untuk usianya.

Pertumbuhan berlebihan boleh berlaku di seluruh badan atau satu atau lebih organ dalaman, keadaan ini dikenali sebagai visceromegali.

Visceromegali

Seperti pertumbuhan berlebihan, visceromegali didiagnosis dengan mengukur organ yang terlibat. Oleh itu, terbukti bahawa ukuran organ berada di atas purata normal untuk usia dan jantina pesakit.

Visceromegaly adalah manifestasi klinikal sindrom kompleks yang melibatkan perubahan genetik dan hormon. Pertumbuhan visera yang tidak normal juga dapat terjadi sebagai tindak balas terhadap jangkitan parasit, seperti penyakit Chagas, yang menyebabkan jantung atau kardiomegali membesar.

Organ yang paling kerap terkena penyakit yang berkaitan dengan visceromegali adalah: hati, limpa, jantung, dan lidah. Keadaan masing-masing dikenali sebagai hepatomegali, splenomegali, kardiomegali, dan makroglossia.

- Diagnosis

Pendekatan diagnostik bermula dengan soal jawab dan pemeriksaan fizikal pesakit. Apabila doktor dapat melakukan palpasi hati atau limpa pada pemeriksaan fizikal, viseromegali dapat didiagnosis kerana ini bukan organ yang teraba.

Oleh James Heilman, MD - Karya sendiri, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Kajian pengimejan, terutama tomografi aksial berkomputer, digunakan untuk membuat pengukuran organ yang tepat.

- Penyakit yang berkaitan

Selama bertahun-tahun, sebilangan besar sindrom yang melibatkan pertumbuhan berlebihan dan viseromegali telah dijelaskan. Yang paling biasa adalah sindrom Beckwith-Wiedemann (SBW) dan sotos.

Sindrom Beckwith-Wiedemann

SBW berlaku kerana perubahan kromosom dan pertumbuhan yang dipercepat dapat diperhatikan dari kawalan pranatal pada janin. Gambaran klinikal yang paling biasa adalah:

- Macroglossia, yang merupakan pembesaran lidah.

- Hemihyperplasia, yang merujuk kepada pertumbuhan asimetri yang dipercepat. Satu bahagian badan tumbuh lebih cepat daripada yang lain.

- Keabnormalan buah pinggang dan visceromegali.

Viseromegal dalam sindrom ini melibatkan satu atau lebih organ intra-perut seperti hati, limpa, ginjal, kelenjar adrenal dan / atau pankreas.

Salah satu gejala yang merupakan sebahagian daripada sindrom ini adalah hipogisemia, dan ini adalah penyebab banyak komplikasi yang terdapat pada pesakit jenis ini, termasuk kematian pramatang.

Sindrom Sotos

Sindrom Sotos adalah kelainan genetik yang menghalang pembentukan protein histon metiltransferase, yang penting dalam proses pertumbuhan dan perkembangan normal.

Ia hadir dengan pertumbuhan badan yang tidak normal sejak lahir yang berterusan hingga remaja. Ia mempunyai ciri-ciri seperti makrosefali (lebih besar daripada lilitan kepala normal), hipertelorisme (pemisahan jarak antara mata yang tidak normal), nefromegali (ginjal membesar), dan hepatomegali (pertumbuhan hati yang tidak normal).

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda fisiognomik, sindrom ini dicirikan oleh kekurangan kognitif, kesukaran belajar, autisme dan sindrom kompulsif obsesif, antara lain gangguan psikologi.

Visceromegali dan barah

Visceromegali genetik berlaku kerana perubahan corak kromosom normal seseorang. Ini menyebabkan pertumbuhan organ yang tidak terkawal berlaku kerana pembahagian sel yang dipercepat.

Semasa pembelahan sel ini, mutasi dapat terjadi yang membentuk sel-sel ganas pada organ yang terlibat.

Dalam sindrom yang terdapat dengan visceromegali, risiko terkena beberapa bentuk barah jauh lebih tinggi daripada pada populasi normal.

Dari Haymanj - Foto Sendiri, Domain Awam, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Tumor malignan yang paling biasa berlaku kerana pertumbuhan visera yang tidak normal adalah: Tumor Wilms dan hepatoblastoma.

Tumor Wilms atau nefroblastoma, adalah sejenis tumor ginjal malignan yang berlaku pada bayi baru lahir kerana perubahan genetik yang menyebabkan pembahagian sel ginjal yang tidak normal.

Sebaliknya, hepatoblastoma adalah tumor hati malignan yang paling biasa pada usia pediatrik. Ia dikaitkan dengan kelainan genetik, terutamanya SBW.

Punca lain dari visceromegali

Sebagai tambahan kepada gangguan genetik yang menyebabkan pertumbuhan berlebihan dan viseromegali, terdapat penyakit yang menyebabkan pembesaran organ tertentu.

Penyakit Chagas

Penyakit Chagas atau trypanosomiasis Amerika adalah penyakit parasit yang ditularkan oleh Trypanosoma cruzi. Jangkitan boleh berlaku secara langsung dengan pencemaran dengan najis serangga pembawa, chipo, atau boleh berlaku secara tidak langsung dengan pemindahan organ yang dijangkiti, melalui makanan yang tercemar dan dari wanita hamil ke janin.

Dari Kredit Foto: Penyedia Kandungan: CDC / Organisasi Kesihatan Sedunia - Media ini berasal dari Pusat Pengawalan Penyakit dan Pencegahan Penyakit Penyakit Kesihatan Perpustakaan (PHIL), dengan nombor pengenalan # 2538. Catatan: Tidak semua gambar PHIL adalah domain awam ; pastikan untuk memeriksa status hak cipta dan pengarang kredit dan penyedia kandungan., Domain Awam, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

Pada peringkat kronik, pesakit yang dijangkiti menghidap kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megacolon dan megaesophagus. Visceromegal ini adalah akibat penyusupan oleh tisu berserat yang disebabkan oleh parasit pada otot dan serat saraf organ ini.

Oleh Bobjgalindo - Karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Pembesaran ruang jantung adalah komplikasi penyakit yang paling berbahaya dan menjadikan jantung tidak cekap mengepam darah. Selain itu, pergerakan yang tidak berkesan seperti fibrilasi atrium dan extrasystoles dapat dibuktikan.

Gangguan peredaran darah dan anemia

Penyakit seperti anemia hemolitik, kesesakan vena portal, leukemia myeloid kronik dan limfoma, terdapat pada limpa atau splenomegali yang membesar.

Kanser metastatik

Hati adalah salah satu organ reseptor metastasis utama. Kedua-dua tumor hati metastatik dan primer menyebabkan pembesaran hati atau hepatomegali.

Rujukan

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, Saya; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Tinjauan Klinikal mengenai Sindrom Pertumbuhan Secara Umum di Era Urutan Selari Secara Besar-besaran. Sindromologi molekul. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Diagnosis pembezaan sindrom pertumbuhan berlebihan: manifestasi penyakit klinikal dan radiologi yang paling penting. Penyelidikan dan amalan radiologi. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Sindrom Beckwith-Wiedemann. GeneReviews® Seattle (WA): Universiti Washington, Seattle. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindrom pertumbuhan berlebihan dan perkembangan tumor embrio: kajian semula mengenai kes kami dalam 5 tahun kebelakangan. Sejarah Pediatrik. Diambil dari: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Penyakit Chagas (Trypanosomiasis Amerika). NegeriPearls. Pulau Harta Karun (FL). Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegali Jurnal Fakulti Perubatan (Mexico). Diambil dari: scielo.org