BADAN HEINZ: CIRI, PEMBENTUKAN, PEWARNAAN, PATOLOGI - BIOLOGI - 2026

Yang badan Heinz adalah granulations atau benda asing patologi yang terdapat di pinggir sel-sel darah merah atau eritrosit. Mereka terbentuk oleh denaturasi hemoglobin dalam keadaan tidak normal tertentu. Hemoglobin denaturasi mendakan dan terkumpul pada membran eritrosit.

Kerpasan hemoglobin boleh mempunyai beberapa sebab, namun yang utama disebabkan oleh kekurangan atau disfungsi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Enzim ini penting dalam laluan derivasi heksosa-monofosfat.

Smear darah periferi diwarnai dengan warna biru kresil yang menunjukkan eritrosit dengan badan Heinz. Sumber: gambar diambil dari buku Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Muda Hematologi. Edisi ke-4. Hospital Klinikal Universiti Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Perubatan. Universiti Murcia.

Jalur ini diperlukan untuk pemeliharaan eritrosit, khususnya ia bertanggungjawab untuk menghasilkan molekul NAPH yang berkurang. Ini seterusnya bertindak dengan mengurangkan glutathione, keadaan yang diperlukan untuk melindungi hemoglobin dari tindakan peroksida (tekanan oksidatif).

Kekurangan enzim boleh disebabkan oleh kecacatan genetik atau mutasi. Terdapat banyak varian anomali, antaranya ialah Mediterranean, Asia dan Afrika. Punca lain adalah hemoglobinopati yang tidak stabil dan anemia hemolitik yang disebabkan oleh ubat.

Tubuh Heinz terlihat ketika noda khas digunakan, kerana noda darah yang biasa tidak mengotorkannya.

Dengan kesan khas, badan Heinz kelihatan ungu atau ungu dan berukuran 1 hingga 2 mikron. Pewarna asas yang paling banyak digunakan adalah biru kresil terang, tetapi kresil violet juga boleh digunakan.

ciri

Tubuh Heinz dilihat sebagai kemasukan bulat ungu kecil yang terletak di pinggir membran sel merah. Ini biasanya kaku. Mereka biasanya muncul pada eritrosit muda dan dewasa.

Terdapat satu hingga beberapa badan Heinz dalam satu sel darah merah.

Excentrocytes juga dapat dilihat pada smear dari pesakit dengan kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Excentrocytes adalah eritrosit yang memiliki kelenturan eksentrik yang tidak normal, yakni tidak berpusat. Sel-sel ini dikenali sebagai sel yang digigit.

Mengapa badan Heinz terbentuk?

Untuk memahami mengapa badan Heinz terbentuk, perlu dijelaskan bahawa eritrosit adalah sel yang tidak mempunyai nukleus dan tidak juga organel tertentu seperti mitokondria; kerana ini mereka tidak dapat mensintesis protein dan lipid. Mereka juga tidak dapat menggunakan metabolisme oksidatif.

Walau bagaimanapun, eritrosit untuk kelangsungan hidupnya hanya perlu menghasilkan 4 elemen asas, iaitu: adenosin trifosfat (ATP), dinikleotida nikotinamida berkurang (NAPH), glutathione berkurang (GSH) dan 2,3-difosfogliserat (2,3-DPG) .

ATP

Sel darah merah menggunakan ATP untuk mengekalkan lipid membrannya dan dengan demikian menjaga kelenturannya, selain menjaga fungsi pam proton transmembran yang betul, sehingga mengatur aliran natrium dan kalium.

NAF

NAPH digunakan untuk mengurangkan zat besi dari hemoglobin dan mengurangkan glutathione.

GSH

Sebaliknya, GSH sangat penting untuk melindungi hemoglobin, kerana ia mencegah penolakannya oleh tindakan oksidatif peroksida.

2,3-DPG

Akhirnya, 2,3-DPG penting bagi hemoglobin untuk melepaskan oksigen dalam pelbagai tisu. Juga bertanggung jawab untuk menjaga kecacatan fisiologi eritrosit, yang sangat penting bagi sel darah merah untuk melewati saluran terkecil.

Laluan penjanaan kuasa

Semua molekul ini terbentuk melalui pelbagai jalur metabolisme penjanaan tenaga. Ini adalah: jalur glikolitik Embden-Meyerhof, jalur Luebering-Rapaport dan jalur derivasi heksosa-monofosfat.

Laluan pertama menghasilkan 75% tenaga yang diperlukan oleh eritrosit. Di dalamnya molekul ATP dihasilkan. Kegagalan dalam laluan ini akan menghasilkan sel darah merah jangka pendek atau kematian awal (sindrom hemolitik).

Laluan kedua adalah mengumpulkan 2.3 DPG dalam sel merah; Ini perlu untuk meningkatkan pertalian hemoglobin dengan oksigen.

Pada yang ketiga, NAPH yang diperlukan dihasilkan untuk menghasilkan jumlah GSH yang mencukupi, ini seterusnya adalah penting untuk memastikan hemoglobin dalam keadaan baik. Kekurangan dalam laluan ini membawa kepada denaturasi hemoglobin. Setelah didenaturasi, ia mendakan dan membentuk badan Heinz.

Kegagalan utama dalam laluan ini adalah disebabkan oleh kekurangan enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD).

Pewarna badan Heinz

Dua jenis pewarna boleh digunakan untuk menunjukkan badan Heinz: biru kresil terang dan ungu kresil.

Sediakan larutan pewarna 0.5% dengan garam dan tapis. Mana-mana yang disebutkan.

Teknik

Di tabung uji letakkan setetes darah dengan antikoagulan. Kemudian masukkan 4 titis pewarna makanan dan campurkan.

- Inkubasi pada suhu bilik selama lebih kurang 10 minit.

-Dengan campuran anda boleh membuat penggantungan lama atau segar. Perhatikan di bawah mikroskop dan hitung sel darah merah dengan badan Heinz. Untuk melaporkan peratusan eritrosit dengan badan Heinz, 1000 sel darah merah diperhatikan dan formula berikut digunakan.

% GR dengan badan Heinz = (bilangan GR dengan badan Heinz / 1000) X 100

Patologi di mana badan Heinz diperhatikan

-Kurangnya glukosa -6-fosfat-dehidrogenase

Ia adalah penyakit enzim kongenital dengan hemolisis akut. Ia mempengaruhi lebih daripada 400 juta orang di dunia. Di Sepanyol hanya sekitar 0.1 - 1.5% penduduk dapat terjejas. Ia adalah penyakit keturunan yang berkaitan dengan kromosom X.

Enzim boleh dihasilkan secara tidak normal. Terdapat varian anomali seperti Mediterranean, Asia dan Afrika.

Sekiranya enzim tidak menjalankan fungsi normalnya, NAPH tidak akan dihasilkan. Tanpa NAPH, molekul glutathione tidak dapat dikurangkan dan oleh itu eritrosit tidak dapat melindungi hemoglobin daripada tekanan oksidatif.

Dalam senario ini, hemoglobin tidak dilindungi dan didenaturasi di hadapan agen pengoksidaan, kemudian mendakan dan terkumpul dalam bentuk konglomerat pada tahap membran. Ini menguatkan sel dan menyebabkan lisis sel darah merah.

Beberapa keadaan boleh merangsang anemia hemolitik, seperti pendedahan kepada agen pengoksidaan, menderita jangkitan tertentu, atau memakan kacang segar (fabismus).

Gejala

Secara amnya, penyakit kongenital ini menampakkan diri dengan sawan yang terhad. Gejala ketika krisis hemolitik intravaskular berlaku adalah: sakit perut atau lumbar, malaise umum, urin gelap. Krisis dapat muncul setelah menderita infeksi, dengan memakan kacang fava atau memakan ubat.

-Hemoglobinopati yang tidak stabil

Beberapa hemoglobinopati dapat muncul dengan penampilan badan Heinz di membran eritrosit. Ini mungkin disebabkan oleh adanya hemoglobin yang tidak stabil yang mudah didenaturasi.

Sebagai contoh, dalam penyakit hemoglobin H, anemia mikrositik hipokromik dengan kehadiran badan Heinz berlaku.

-Menghilangkan anemia hemolitik

Pada pesakit dengan kekurangan enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, krisis hemolitik dapat terjadi dengan penggunaan ubat-ubatan tertentu, seperti:

-Antiparasit: Antimalarial

-Antibiotik: asid nalidixik, sulfonamida, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfon, antara lain.

-Talasemia

Penyakit keturunan yang menyebabkan anemia kerana kelainan dalam sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Contohnya, alpha-talasemia dan beta-talasemia.

Dalam kedua-dua keadaan terdapat lebihan salah satu rantai. Ini cenderung mengendap dan membentuk badan Heinz, yang mempercepat penghapusan sel darah merah ini.

Penghapusan badan Heinz

Makrofag di limpa memiliki fungsi yang disebut ginning atau pitting, yang bertanggung jawab untuk menghilangkan tubuh Heinz dari eritrosit, serta jenis inklusi lain.

Rujukan

1. Manual teknik hematologi khas. Universiti Autonomi Yucatan. 2012. Terdapat di: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Muda Hematologi. Edisi ke-4. Hospital Klinikal Universiti Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Perubatan. Universiti Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies dan Thalassemias. BSCP Boleh Ped 2001; 25 (2): 265-277. Terdapat di: portal scptfe.com
4. Grinspan S. Kajian mengenai smear darah periferal. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Terdapat di: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Teknik konvensional yang diterapkan untuk diagnosis hemoglobinopati. Biokti Acta. klinik. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Terdapat di: scielo.org.